骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿

骨巨细胞瘤( giant cell tumor of bone，GCTB)又称侵袭性骨肿瘤，是半恶性或潜在恶性原发性肿瘤，好发人群20—40岁成人为主，膝关节区域发病率高达50%，具有高侵袭性和高复发性的特点，特征性表现是溶骨性、膨胀性、偏心性的骨质破坏，膨胀性破坏所致的骨壳不完整，部分病灶边缘可见硬化边，可突破骨皮质向外生长形成软组织肿块。溶骨性破坏病灶内骨质无钙化或有小碎片样残留骨质，软组织密度不均，部分病例可见液平面。

动脉瘤样骨囊肿( aneurysmal bone cyst，ABC) 是一种具有侵袭性和破坏性的囊性良性病变，好发青少年，分为原发性和继发性。ABC表现为侵袭及破坏性的特征。膨胀性骨质破坏对骨壳皮质压迫吸收变薄形成压迹，部分缺损形成软组织肿块，病灶骨质破坏内常有粗细不一、不规则排列的骨嵴、钙化或骨化。病灶内软组织出现囊内血流液-液平面。

骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿在国内发病率并不高，但本病有强侵袭性、较高复发率，骨巨细胞瘤的良性病变常见类型为动脉瘤样骨囊肿。据文献报道，骨巨细胞瘤是最常伴发动脉瘤样骨囊肿的病变，约占39%。继发性动脉瘤样骨囊肿的形成与肿瘤侵犯血管引发血管破裂或动静脉短路以及肿瘤诱发血管生成有。

影像学表现   偏心性溶骨性破坏，膨胀性、多房样皂泡改变，为GCTB的特征，而瘤体内钙化/骨化和液化，边缘清晰、硬化边，为ABC的典型特征。CT骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿患者影像学表现为不同程壳薄且不完整，肿瘤病灶和原发病灶边界欠清晰，且密度欠均匀，分实性原发灶区域、囊性继发灶区域(主要依据密度大小进行区分)。MRI影像学表现为病灶大小不等的膨胀性变化，骨皮较薄，T1WI和T2WI扫描提示病灶边缘存在低信号(呈不完整性)，骨囊肿主体T1WI扫描提示存在低或中高信号，T2WI扫描有不均匀的高信号；MRI增强扫描提示病灶囊壁及灶内呈分隔强化，囊性处并未见明显强化；病灶主体(原发骨巨细胞瘤)经T1WI扫描提示有中和低信号，T2WI扫描提示明显低、中、高混杂信号，增强明显强化。

当影像学诊断考虑为骨巨细胞瘤，在CT或 MRI上表现为囊实性肿块合并多发液-液平面，应考虑到并发动脉瘤样骨囊肿的可能继发性动脉瘤样骨囊肿。

治疗以原发病灶的治疗为重点，对于骨巨细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿的患者，应根据骨巨细胞瘤的恶性程度、部位、有无周围侵犯或转移等决定手术方法。

[1]刘美兰, 杜兆峰. 骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿的CT、MRI影像表现及文献复习附一例报告[J]. 中国CT和MRI杂志, 2018, 16(10):3. [2]张正丰, 王洪岗, 郑文杰,等. 腰椎骨巨细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿1例[J]. 脊柱外科杂志, 2014(1):3.[3]王大林, 曾逸文, 王黎明. 枢椎骨巨细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿1例报告[J]. 中国脊柱脊髓杂志, 2009, 19(2).

骨巨细胞瘤( giant cell tumor of bone，GCTB)

动脉瘤样骨囊肿( aneurysmal/ˈænjəˌrɪzəməl/ bone cyst，ABC)

Aneurysmal bone cyst is a tumor like lesion of bones. 动脉瘤样骨囊肿属骨的瘤样病变。