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脊柱侧凸患者健康教育手册之三:先天性脊柱侧凸的诊断与治疗

先天性脊柱侧凸

什么是先天性脊柱侧凸?

先天性脊柱侧凸是由于胚胎期脊椎发育异常和邻近支持组织异常,形成的脊柱侧向弧度。先天性脊柱侧凸畸形病因不清楚,目前者认为是胚胎发育异常所致,遗传因素可能影响不大。

先天性脊柱侧凸会合并其他畸形吗?

先天性脊柱侧凸患者会并发许多其他畸形,其中发生比例最高的是泌尿生殖系统的异常,如单肾,双输尿管,交叉肾异位,尿路梗阻等等。除此之外还往往伴有许多其他异常,如先天性心脏病、高肩胛骨畸形、短颈畸形、全骶骨或半骶骨发育不全、肛门闭锁等。还有不少患者合并有脊髓异常,其中脊髓纵裂,脊髓栓系综合症是最常见的。因此对于先天性脊柱侧凸患者应全面检查,作出正确诊断。


先天性脊柱侧凸发展如何?

这种畸形出生后即发病,因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展,并且患者仍有较长的生长期,所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬,难于矫正。


先天性脊柱侧凸如何进展?

对于先天性脊柱侧凸最重要的是判断侧凸的进展,但有时初诊时很难作出决定。例如某些混合型畸形的患者因为同时存在多种畸形,包括半椎体,骨桥,畸形不同的部位可能抵消了相互之间的作用而使脊柱达到平衡,进展可能性小。这样,需要密切随访,对畸形进展的潜力作出及时而正确的评估。


先天性脊柱侧凸类型与发展

先天性脊柱侧凸的畸形类型预后从重到轻依次为:单侧分节不良合并凸侧半椎体,单侧分节不良,同侧双半椎体,游离的半椎体,融合的半椎体和阻滞椎体。按侧凸累及的节段的预后从差到良依次为:

胸段,腰骶段,颈胸段,胸腰段和腰段。


先天性脊柱侧凸合适非手术治疗吗?

先天性脊柱侧凸的治疗最重要的原则是预防和控制畸形进展。非手术治疗包括随访和支具治疗,主要适应于自然史和预后不明确的类型,然而支具治疗效果不如特发性脊柱侧凸。而对于进展较快,预后不佳及伴有后凸畸形等为支具治疗的禁忌证。


非手术能否治好先天性脊柱侧凸?

先天性脊柱侧凸的治疗有迫切性,如果发现有发展,即便是相对较小的弯曲变化,也意味着需要进行手术。这是最为保守的方法,因为尽早进行手术通常能够让患者避免以后接受更大的手术。一岁到一岁半的患儿接受在性质上相对较小的外科手术也不鲜见。非手术治疗需要每隔个月观察一次,如果发现病情发展,则意味着需要进行外科手术。背

架支撑只有在靠近先天性异常部位发生的代偿性弯曲可以得到治疗以防止病情恶化的少数患者中使用。


手术是先天性脊柱侧凸最佳治疗方式

手术治疗是治疗先天性脊柱侧凸的主要方法,对于生长潜能大,畸形进展迅速的患者,手术治疗是唯一有效的方法。


什么时间做手术合适呢?

先天性脊柱侧凸手术治疗时机一般而言越早越好,具体应根据患儿体质,合并其他器官系统异常以及手术医生经验,技术综合判断。


先天性脊柱侧凸的手术方式

外科手术干预最好早期进行,以减少需要治疗的脊椎级数。早期手术包括半椎体切除,取出异常的椎骨,让脊柱几乎完全伸直,并且让邻近的脊柱部分正常生长。在更加复杂的先天性异常中,可能需要在脊柱的前面和后面进行多级融合。在其他情况下可能需要进行生长棒手术,目的是防止严重的畸形影响肺的发育或功能,提供脊柱的舒适平衡以及最大限度促进幼儿的生长发育。

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