科普：小朋友胆道闭锁，能活多久？

如果不手术，绝大多数2岁以内死亡。

如果经过葛西手术-肝移植手术，序贯治疗，一辈子几十年没问题。

且能够和普通人基本一样，上学、上班、生活、结婚生子。

所以，一定别灰心，积极去治疗。

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谈谈历史

1892年，Thomson将胆道闭锁界定为一种疾病。

1916年，Holmes 回顾了所有报道的病例，提出了可纠治型和不可纠治型。

目前该术语已经很少应用。

1928年，Ladd报道了首例可纠治型，胆道闭锁手术成功。

1953年，Gross指出，大多数胆道闭锁患儿属于不可纠治型。

1959年，日本学者葛西报道了“肝门空肠吻合术”，即现在所称的kasai手术，使得之前认为所谓“不可纠治型”胆道闭锁患儿有望长期自肝存活。

1963年3月，Starzl完成了全球第一例胆道闭锁患儿的肝移植手术。

所以咱今天讨论的是最常见的，历史上本称之为“不可纠治型”的，现在指南中kasai分型为第III型的胆道闭锁（占92%）。

如下图，3型预后最差，肝外胆道全部闭锁

所以理论上

1959年kasai手术才被报道，目前用自己的肝脏活得最年长的胆道闭锁患儿： kasai手术后，60余年，也就是60岁多一点。

1963年3月，全球第一例胆道闭锁患儿的肝移植手术，也就是至今，不到60年。

实际上呢？

目前，中国大陆，北京儿童医院报道的胆道闭锁kasai术后5年自肝生存率约为60%。

如果是kasai+肝移植序贯治疗，长期存活率超过90%。

张金哲院士提过1例，自己肝脏活到33岁的。

国外报道，接受过序贯治疗的1例，已经当姥姥。

所以，各位宝爸宝妈，一定别灰心，积极去治疗。

以上均为个人总结，仅供参考学习！实际情况下，病情判断很复杂，需去正规医院，遵医嘱执行！

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