1黄疸 +2腹痛(间歇性的)+ 3右上腹部包块
大多,并不同时具备3者
宝宝难受时,喜欢以下姿势
腹痛,可能伴有呕吐,厌食等症状
腹部B超,核磁有助于诊断
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胆红素的代谢,包括:
生成、运输
肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泌
在肠道的转化、排出
生成
80-85%来自衰老的红细胞
正常红细胞寿命120天左右
其衰老时,在网状内皮系统裂解
被破坏时所释放的血红蛋白是主要来源
10~15%未衰老的红细胞
5%非血红蛋白的血红素蛋白,如过氧化氢酶,细胞色素氧化酶
红细胞脱去珠蛋白,形成亚铁原卟啉,再依次转化为胆绿素,胆红素(此时为非结合胆红素,又称间接胆红素)。
运输
非结合胆红素,需要与白蛋白结合
通过血液循环,运输至肝脏
肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泌
摄取:非结合胆红素在肝细胞窦膜面上,先脱离白蛋白
结合:需要胆红素UDP葡萄糖醛酸转移酶(UGT)催化,生成结合胆红素(又称直接胆红素)
排泌:肝细胞经毛细胆管排入小胆管
在肠道的转化、排出
结合胆红素到达回肠末端及结肠后,在肠道菌丛的作用下,脱去葡萄糖醛酰基,转化成尿胆原或粪胆原。
①大部分由粪便排出,成为粪便中主要色素,若排出减少或无,呈现白陶土样便;
②约20%被肠壁重吸收,通过肠肝循环,再转变为胆红素;
③被吸收的一部分经体循环到肾,经尿排出。
总结
总胆红素=非结合胆红素(80~85%)+结合胆红素(15~20%)
黄疸(Jaundice or Icterus)
一种常见的临床表现
可由多种疾病引起的症状
血清中胆红素增高(高胆红素血症Hyperbilirubinemia),使巩膜、皮肤、粘膜及体液呈现黄染的一种体征
原因:胆红素代谢紊乱
①胆红素生成过多;
②肝脏对胆红素的摄取减少;
③肝脏结合胆红素的功能受损;
④胆红素从肝脏到胆管的排泌降低。
前3种:以非结合胆红素增高为主
第4种:以结合胆红素增高为主,胆红素尿
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