遗传球: 遗传性球形红细胞增多症(HS)
答案:
黄疸+贫血+脾大+(可能继发有胆石症)
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以下是科普回答
概述:
HS大都表现为慢性溶血过程,主要表现为贫血、黄疸,脾大、网织红细胞增多,常在感染、劳累等状况下加重,发生急性溶血性贫血。
遗传?
HS中约70%为常染色体显性遗传,25%隐性遗传,5%新生突变。
家族史 or 散发
发病原因:
红细胞的外形由双凹形盘状变为球形红细胞。
球形红细胞变形能力很差,不能穿越通过脾脏内的细小弯曲结构。
球形红细胞在脾脏内被破坏清除。
治疗:
内科保守(主要是对症支持)
外科手术(脾切除术,最有效,最可靠,但有年龄限制,太小不行)
既往认为>6岁,现在视情况,个体化选择
以上均为个人总结,仅供参考学习!实际情况下,病情判断很复杂,需去正规医院,遵医嘱执行!
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