胆总管囊肿-(先天性)胆道扩张症？胆管扩张症？

小朋友黄疸~何时考虑胆总管囊肿？

如何命名？

儿外科：腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南（2017版）

       胆总管囊肿(choledochal cysts，CC)又称(先天性)胆道扩张症（congenital biliary dilation）

成人外科：胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)

       将原发性局部胆管扩张统一命名为  胆管扩张症(biliary dilatation，BD)   

    除先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)具有明确的遗传学因素外，尚不能明确在其他类型BD形成中先天性因素的致病作用。因此，将各类型BD均冠以"先天性"的命名并不准确。

【发病率】日本和东南亚国家的发病率(1/1 000)，1～3岁女童最多见。男女比例为1∶3。

病因（不明），可能以先天性胰胆管连接异常为主。

  正常：汇合后共同通道长度≤5mm；主胰管与胆道汇合角为锐角

  异常： >5mm，汇合角为直角

病理分为五型，Ⅰa型胆总管囊性扩张型为常见类型。

基本临床表现   为腹痛、腹部包块、黄疸。

辅助检查：B超为首选和常规诊断方法， MRCP更清晰。

手术为胆总管囊肿切除，肝管空肠Roux-Y吻合。

切除范围（虚线）  

并发症为胆管炎、胆汁性肝硬化、囊肿穿孔、反复胰腺炎、癌变等。