梅奥磁共振读片胆管囊腺瘤

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病史：21岁女性，发现右上腹隆起，医生认为是疝气；最终，进行了CT检查，发现了一个复杂的肝脏肿块

影像学表现：冠状位3D SSFP图像(图3.19.1)和轴位增强3D SPGR图像(图3.19.2)显示一个多囊性病变，有多个轻度强化的分隔。下方轴位图像显示沿着肿块的边缘有一个更明显的强化软组织成分。三维SSFP源数据重建的VR图像(图3.19.3)再次显示囊性分隔病变，没有明显的肝内外胆管扩张。

诊断：胆管囊腺瘤

讨论：胆管囊腺瘤是一种罕见的肿瘤，占胆管源性肝囊性病变的不到5%，文献报道有150-200例。大多数胆管囊腺瘤起源于肝内胆管，但也有报道称病变起源于肝外胆管或胆囊。与胆管树的交通很少见，但已有报道。典型的胆管囊腺瘤患者(我们的例子不太符合这一分类)是一名中年妇女。女性明显占优势，占病变的90%至95%。胆管囊腺瘤的临床表现是非特异性的。许多病变是在腹部造影、CT或MRI检查时偶然发现的，因为症状不明确；然而，有些病人会出现腹痛或腹部肿块。

胆管囊腺瘤的组织学评估显示病变类似于发生在胰腺和卵巢的粘液性囊性肿瘤。胆管囊腺瘤和囊腺癌根据上皮细胞下是否存在类似卵巢基质的梭形细胞带来划分肿瘤。大多数病例有卵巢间质，卵巢间质仅见于女性患者，并伴有囊腺癌预后较好。

胆管囊腺瘤的典型表现是一个大的(平均直径10-12厘米)孤立的多房囊性病变。通常可以看到相对较厚的纤维包膜和多个内分隔。由于胆管囊腺瘤通常被认为是癌前病变，将其与囊腺癌区分开来将是有帮助的。虽然很准确地区分这一点是不可能的，但增强的壁结节有利于囊腺癌的诊断。注意，在这个病例中，沿着病变的下侧缘可以看到一些明显的强化软组织。这种表现在技术上是否符合壁结节尚不清楚，但对于恶性变来说有点令人担忧，并说明了胆管囊腺瘤和囊腺癌的影像表现重叠。粗糙的壁钙化也被描述为恶性变的一个特征，尽管在MRI上很难检测到。

大多数标准的肝脏磁共振成像协议应该足以作出诊断。MRCP序列(重T2加权的3D FRFSE，以及2D或3D SSFP和SSFSE)生成最清晰的图像。3D SPGR动态对比增强图像在寻找增强壁结节中是有用的。

鉴别诊断包括肝脓肿、包虫病和复杂囊肿。尽管棘球蚴囊通常具有更厚的壁和更小、更规则的子包囊。脓肿通常在临床上是明显的，并可能具有较厚的边缘和明显的强化。这并不是说这总是一个简单的诊断。

在下面介绍的两个病例中，胆管囊腺瘤是确定的诊断，但它们完全是另外一种情况:分别是复杂囊肿和间皮囊肿。

轴位FSE T2加权图像(图3.19.4)显示肝右后叶有一个多分隔的囊性病变，紧邻的是一个较大的复杂囊肿，内含一个结节状分隔。病理学上这是一个复杂的出血性囊肿。注意肝脏中另外几个单纯性囊肿的存在。在第二个病例中，冠状面SSFSE图像(图3.19.5)显示在肝门处有一个大的多房囊性病变，不会引起胆道梗阻。病理学上这是一个间皮囊肿。

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