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经典型软骨肉瘤做化疗的效果好吗?

1、经典型软骨肉瘤的特点是什么?

软骨肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,发病率约为每年1/20万人,占原发性恶性骨肿瘤的20-30%。

软骨肉瘤的发病年龄多在50岁以上,且男性发病率稍高。

大多数病例是原发性的经典型软骨肉瘤,少数是在既有良性软骨瘤基础上,发展成的继发性软骨肉瘤。

软骨肉瘤的常见发病部位是骨盆、股骨近端和肱骨、股骨远端和肋骨

经典型软骨肉瘤的临床症状常表现为局部肿胀,以及长期持续的疼痛。

X光片检查可见骨皮质侵蚀或破坏,CT检查可以显示软骨基质的钙化,MRI(核磁共振)可帮助诊断肿瘤的软组织扩展。另外,低级别与高级别肿瘤可以通过增强核磁进行分辨。

组织学分级是预测软骨肉瘤的局部复发或转移的最重要标志,如果同一肿瘤内存在两个分级,则按最高级别预测预后。

其他不良预后因素包括:原发肿瘤位于轴向骨骼、肿瘤大于8厘米、手术切缘阳性和病理性骨折等。

1级软骨肉瘤患者的五年生存率约为83%。约有5~10%的复发性1级软骨肉瘤会转化为更高等级。

1级软骨肉瘤很少发生转移,主要治疗方法是手术。

2级和3级软骨肉瘤的预后不佳,两者的五年生存率约为53%。

2级和3级的局部软骨肉瘤的主要治疗手段是广泛切除手术管理。然而,约70%的3级软骨肉瘤会发生转移,常见转移部位是肺部,区域淋巴结和肝脏的转移发生较少。

 2、经典型软骨肉瘤对化疗敏感吗?

传统型软骨肉瘤对化疗一般不敏感,并且目前没有标准的化疗方案。

导致软骨肉瘤对化疗耐药的原因有很多,例如缓慢的细胞增殖速度、多药耐药基因P-糖蛋白的表达、Bcl-2家族蛋白的过表达,以及大面积的细胞外基质和血供不足等。

这些原因都导致肿瘤细胞对抗肿瘤药物的吸收不良。

3、目前治疗软骨肉瘤的常用化疗方案是什么?

目前的化疗推荐方案包括顺铂和阿霉素。

根据少数回顾性研究和前瞻性研究显示,接受阿霉素单药治疗的患者平均无进展生存期(PFS)为2.5个月,接受阿霉素与顺铂联合治疗的患者的无进展生存期为3.6个月。

使用抗激素治疗,如芳香化酶抑制剂可以导致平均无进展生存期为6.7个月。

然而,根据一项包括865名软骨肉瘤患者在内的研究显示,化疗对软骨肉瘤患者的生存率没有显著影响。

三期患者的5年总体生存率,化疗组为60.6%,非化疗组为58.6%;

四期患者的5年总体生存率,化疗组为28.2%,非化疗组为31.2%,未见两者之间的显著差异。

因此,对于这种罕见肿瘤,需要更有效和新颖的治疗策略。

文献来源:

<Non-Conventional Treatments for Conventional Chondrosarcoma>

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