【文献速递】低级别颅底软骨肉瘤的神经内镜手术和放疗策略

<颅底软骨肉瘤>

颅底软骨肉瘤是一种罕见的骨肿瘤，占所有颅内肿瘤的0.1%。

颅底软骨肉瘤主要侵犯岩斜区和前颅底。另外，软骨肉瘤经常累及重要的解剖结构，例如颈内动脉、颅神经，有时还会发展到后颅窝，穿过硬脑膜并压迫脑干。

随着神经外科内镜技术的发展，颅底区域已不再是手术的禁区。目前，一些内镜经鼻手术对颅底软骨肉瘤实现了足够的肿瘤切除，以及可接受的术后神经系统并发症。

<颅底软骨肉瘤的神经内镜手术与开颅手术>

对于广泛累及旁正中区域或岩尖下部的颅底软骨肉瘤，例如斜坡、蝶窦、鼻咽区、双侧岩尖或颈静脉窝，比较适合内镜手术（ETS）。

而对于延伸至颅神经外侧的软骨肉瘤，例如视神经管的上部和侧部、眼眶，以及内耳道外部的乳突气房等部位，从颅外更容易到达，因此更适合经颅入路（开颅手术）。

<低级别颅底软骨肉瘤的基本治疗策略>

日本一家医院对19名接受神经内镜手术的颅底软骨肉瘤患者的预后进行了回顾性分析。

其中，17名患者为岩斜区软骨肉瘤，另2名患者为前颅底软骨肉瘤。有9名患者的肿瘤进展到硬脑膜内。

平均肿瘤体积为14.5cm³（范围：1.4~88.4cm³ ），肿瘤平均直径3.8 cm（范围：1.5-6.7 cm）。

这些患者中，包括2名1级软骨肉瘤，16名2级软骨肉瘤，1名3级软骨肉瘤。

针对这些患者的基本治疗策略如下：

1、通过神经内镜手术最大程度的切除肿瘤；

2、如果有术后残余肿瘤，则在术后3~6个月之后进行立体定向放疗（SRS），仅对残留肿瘤进行选择性照射，然后定期进行影像随访。

3、手术大体全切后定期随访。如果肿瘤复发，根据肿瘤位置进行再次手术，或立体定向放疗。通常建议对靠近前视路或高剂量放疗后的复发进行切除。

有15名患者的手术实现了大体全切(GTR)的目标。

4名患者的手术放弃了大体全切，主要是为了避免发生率虽低，但严重的并发症潜在风险。

这4名患者，其中2名患者颈静脉窝处的钙化病灶涉及后颅神经，因此手术只达到了次全切。另2名患者的肿瘤包绕基底动脉或颈内动脉，只进行了部分切除。

这4名肿瘤残留的患者，在术后间隔了3~8个月后接受了伽玛刀立体定向放疗，剂量范围为16~18 Gy，平均靶区肿瘤体积为1.8~13.8 cm ³。

<神经内镜手术和立体定向放疗治疗颅底软骨肉瘤的效果>

从初次诊断开始，所有19名患者进行了平均47个月（范围：11~189个月）的随访。

手术后，进行了平均28个月（范围：7~62个月）的随访。

18名患者没有复发迹象。只有1名2级软骨肉瘤患者，在初次内镜手术后的1年内，肿瘤在视神经管区域复发，因此进行了二次手术，且未出现并发症。

3年和5年的总体精算肿瘤控制率为92.9%。在最终分析时，所有患者基本都实现了肿瘤控制。

<内镜手术和放疗的并发症>

在内镜术后，有1名患者出现了暂时性外展神经麻痹，但在2周内缓解。

2名患者出现了现有外展神经麻痹症状的短暂恶化，但分别在3个月和6个月后，症状完全缓解。

1名患者在术后1周出现迟发性脑脊液漏，需再次手术进行修复。

4例在术后接受伽玛刀放疗的患者，随访均未出现放射性神经并发症。

除了1名患者因衰老而出现中度损伤（但与治疗或原发疾病无关）之外，所有患者均获得了良好的功能结果。

<总结>

最大程度的安全切除是软骨肉瘤的首要治疗手段，立体定向放疗是对中小型软骨肉瘤的有效治疗选择。

另外，在合适的情况下对有限区域进行立体定向放疗，而非广泛放疗，或有助于降低放疗并发症。

不过，上述结论无法对确定侵袭性软骨肉瘤（III级或间叶型）的结果，因为当前研究中只有1例患侵袭性软骨肉瘤的患者。

文献来源：Hasegawa, Hirotaka, et al. "Role of endoscopic transnasal surgery for skull base chondrosarcoma: a retrospective analysis of 19 cases at a single institution." Journal of Neurosurgery 128.5 (2017): 1438-1447.