职业性噪声聋是我国常见的职业病之一，诊断过程涉及职业病科和耳鼻咽喉科，要求职业病的准入条件与耳科的临床听力学诊断两者紧密结合，才能保证诊断结果的科学性和可信性。本文重点讨论职业性噪声聋诊断过程中的注意事项，探讨听力学在噪声聋诊断中的作用。
职业性噪声聋定义
职业性噪声聋是指人们长期接触“职业性噪声”而发生的一种缓慢的，进行性的感音神经性聋，其特征性损害在听觉系统。
听力学几个基本概念
纯音测听是规范化和标准化的听力测试项目，测听环境、测听仪器、测听声音信号以及测试方法都有国家标准，测试频率几乎可以覆盖所有可听频率，并且可以获得倍频程、半倍频程多个频率上的阈值。听阈是一个心理学测试范畴，定义规定50%听到的声音强即为阈值，因此，听阈是游移的，不是简单固定的数值。由于是主观测试，需要患者专注并且主动配合，受试者的身体情况和心理情况都会影响测试结果，测听过程中可以鼓励受试者放松心态认真仔细听，大胆表示是否听到声音，同一强度下听力师会按照操作标准进行反复测试。
职业性噪声聋诊断中最常用的两项听觉诱发电位技术是听性脑干反应（ABR）和40 Hz听觉相关诱发电位（40 Hz-AERP）。临床上常用短声听性脑干反应 （ClickABR），使用短声作为刺激音，波形分化好，阈值与高频2000～4000 Hz纯音测听听阈相关性好。40 Hz听觉相关诱发电位属于中潜伏期反应，频率特异性好，图形容易识别，使用短纯音作为刺激声的阈值，与相对应频率的纯音测听听阈相关性好，通常临床上使用1000 Hz短纯音作为刺激声，由于发生源出自高位脑干或中脑，结果容易受到觉醒状态的影响。
听觉诱发电位是客观听力学检查，测试过程中需要受试者平静放松，头面部肌肉运动会影响图形的信噪比，对检查结果产生影响，同时图形的识别各个操作人员之间也存在有差异，因此要求检查者具有良好的专业知识和足够的耐心，消除一切影响因素最终到准确图形，为职业病鉴定提供科学的诊断依据。
声导抗测试是用于评估中耳功能状态的常规检查。两项主要参数分别是鼓室压力图和镫骨肌反射阈，鼓室压力图反映患者中耳系统的弹性劲度情况，镫骨肌反射反映声音传导的反射弧通路是否完好，临床上用于判断病变部位，并根据反射阈值预估听敏度。
听力学诊断在职业性噪声聋诊断中的重要性
噪声引起的听力损失多为双侧、对称性、渐进性感音神经性聋。由于噪声损害首先累计高频区域，所以在发病早期，患者并未感到有听力下降，仅在纯音测听时表现为 3000 Hz、4000 Hz和6000 Hz听阈提高，这三个频率也是噪声聋最早受影响的频率。
随着接触噪声时间延长，耳蜗受损频率可逐渐向中低频率发展，患者主诉听力下降，语频听阈（500 Hz、1000 Hz和2000 Hz）提高，纯音测听表现为感音神经性聋。
纯音测听贯穿在职业性噪声聋诊断的全过程，是判断噪声聋最基本的听力诊断依据，但是在诊断过程中，经常会遇到对纯音测听不配合或同时患有中耳疾病的患者，此时需要进行客观听力学检查，最常用的两项听觉诱发电位技术是听性脑干反应和40 Hz听觉相关诱发电位，鉴定过程中我们需要将主观测听与客观测听的结果进行交叉验证，以确定纯音测听的可靠性，确保最终诊断结果的科学性和可信性。
鉴别诊断
伪聋是噪声聋诊断中较常遇见的一种情况。患者实际听力正常，但纯音测听却为感音神经性聋，并且常见为重度感音神经性聋，还有一种情况，患者确实存在听力损失（高频区的听力下降），但测听结果比真实听力差，纯音测听表现为全频下降型感音神经性聋，其中语频听力是伪装的，而高频听力比较接近患者的实际听阈。伪聋患者在就医原因，就诊表现，测听过程的行为等都与一般的患者有所不同，听力师和接诊医生应予高度警觉，客观的听力学测试（ABR和40 Hz-AERP）有助于伪聋的鉴别。
老年性聋是指随着年龄增长，双耳听力呈对称性、进行性下降，早期也是以高频听力下降为主的感音神经性聋，临床上对于有噪声接触史的老年工人要注意鉴别。
临床上最具代表性的耳毒性药物是氨基糖甙类抗生素，常见有链霉素、庆大霉素、卡那霉素等。此类患者既往有明确的耳毒性药物使用史，仔细询问病史，一般不难诊断。
指突然发生的，原因不明的感音神经性聋，通常在数分钟或数小时听力下降至最低点，为单侧发病，原因不明，听力恢复受多方面因素的影响。
职业性噪声聋患者，可同时患有中耳疾病，临床上较常见的慢性中耳炎，包括单纯型中耳炎和胆脂瘤型中耳炎。纯音测听为混合性听力下降，骨导听阈和气导听阈均有提高，存在有骨气导差距，如果骨导听阈符合噪声聋的特点，诊断时需要按患耳的骨导听阈进行计算评定。
是指由于骤然发生的强烈爆震和噪声所致的听力损失，它是一种急性声损伤，可同时伴有中耳受损。而噪声性聋是由于长期接触噪声而发生的一种缓慢，进行性的感音神经性聋，病变部位在耳蜗。
诊断原则
我国已经制定并且多次修改职业性噪声聋的诊断标准，现阶段使用中华人民共和国国家职业卫生标准GBZ49-2014，严格按照国标来进行鉴定和诊断评级。职业病要放在诊断的首位，国标中对职业病史的定义是，连续3年以上职业性噪声作业史，8小时等效声级≥85 dB(A)，患者出现渐进性听力下降，耳鸣等症状，纯音测听为感音神经性聋，同时结合职业健康监护资料和现场职业卫生调查结果，在排除其他致聋因素后，方可进入诊断鉴定环节。
诊断流程
清理外耳道耵聍等，重点观察鼓膜，注意鼓膜穿孔，肉芽和胆脂瘤等情况。
纯音测听是职业性噪声聋诊断评级的主要依据，至 少要进行3次纯音测听检查，两次检查间隔时间3天，每次测听各频率间的听力阈值差值≤10 dB 。
年龄修正纯音气导听阈（500，1000，2000，3000，4000和6000 Hz）按照GB/T7582进行年龄性别修正，见表1。
诊断分级
以较好耳语频和高频4000 Hz听阈加权值进行诊断分级，将职业性噪声聋分为轻度，中度和重度3个等级。轻度：26 dB HL～40 dB HL；中度：41 dB HL～55 dB HL；重度：≥56 dB HL。需要强调的是，只有双耳高频平均听阈≥40 dB HL，并且职业病符合的情况下，方可进行诊断和分级。临床上以轻度职业性噪声聋多见。
典型病例
病例1
朱某，男，38岁，铆接工，噪声接触史7年，接触噪声8 小时等效声级86.1 dB(A)。临床听力学结果如下：纯音测听，双耳感音神经性聋，高频下降型（图1）。ABR阈值：左耳，60 dB nHL；右耳，75 dB nHL。40 Hz-AERP阈值，左耳，30 dB nHL；右耳，30 dB nHL。根据职业病史和临床听力学结果，依据国标GBZ49-2014计算后得出，双耳高频平均阈值83 dB HL，较好耳（右耳）听阈加权值29 dB HL ，诊断职业性噪声聋，轻度。
图1 病例1纯音测听
病例2
张某，男，51岁，皮带工，噪声接触史5年，接触噪声8小时等效声级83.8 dB(A)。临床听力学结果如下：纯音测听，双耳“感音神经性聋”（图2）。ABR阈值：左耳，40 dB nHL；右耳，40 dB nHL。40Hz-AERP阈值：左耳，20 dB nHL；右耳，20 dB nHL，三次纯音测听与客观测听（ABR和40 Hz AERP）均不相符，患者为伪聋，诊断无职业性噪声聋。
图2 病例2纯音测听
存在的问题
申请噪声聋鉴定的工人，绝大多数缺少上岗前听力学资料，由于引起感音神经性聋原因很多，有些情况下，甄别听力下降是由于职业噪声引起的，还是由于其他致聋因素所致，存在一定的困难。建议今后工作中，普及岗前纯音测听检测制度，将岗前的听力学资料留档备用。
噪声敏感者是指上岗前双耳听力正常，噪声环境作业一年内，高频听力（3000，4000，6000 Hz）中，任一耳任一频率听阈达到65 dB HL。噪声敏感者应当调离噪声作业环境。
年龄修正问题：以20～30岁和50～60岁两个年龄段工人为例，听力损失程度相近，按照目前正在使用的年龄修正标准，排除其他致聋因素，年轻者更容易达到诊断标准，而年长者虽然噪声接触史更长，有些可能长达20～30年，经过年龄修正后，则被排除在诊断标准之外。
噪声聋的预防：由于现阶段噪声聋的治疗依然缺乏有效的治疗方法，所以积极采取听力防护措施十分重要。
小结
职业性噪声聋属于国家法定的职业病，整个诊断鉴定过程涉及职业病科和耳鼻喉科，对耳科医生、职业病科医生和听力师均有较高的专业要求，职业病必须放在鉴定的首位，纯音测听贯穿在诊断的全过程，客观听力学检查对鉴别诊断起着非常重要的作用，强调主观测听与客观测听的交叉验证，最终做出科学可信的诊断结论。
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