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很抱歉的是大多回答不正确；
正确答案是：0张，是不是感觉被诓了？
每张图对应的正确答案如下：
A.滤泡型淋巴瘤；
B.黏膜相关淋巴组织淋巴瘤；
C.弥漫大B细胞淋巴瘤；
D.T细胞型淋巴瘤；
E.异位胰腺；
F.脂肪肉瘤。
您答对了吗？是否感受到了小肠疾病的多样性呢？
本期继续谈谈小肠间质瘤。
胃肠道间质瘤（GIST）是起源于胃肠道Cajal间质细胞的腹腔内间叶源性肿瘤，发病率为1/10万，性别无明显异常，10%-30%呈恶性进展，其中不乏直径较小、核分裂数较低的GIST呈恶性进展，被认为是具有潜在恶性特点的肿瘤。小肠GIST是仅次于胃的亚型，占比20%~30%。 GIST病人全程化管理指从病人确诊开始直至死亡，GIST专病医师为病人制定系统的规范诊疗方案并进行长期治疗随访。GIST全程化管理的核心是病人充分认识疾病并主动参与，医师对病人实施最恰当的治疗，以求达到最佳治疗效果和生活质量。目前，国内各医疗中心每年诊治GIST病例数逐年增加，但整体疗效仍有待提高，规范化、个体化、全程化的诊治理念仍需强调与实施。GIST病人完善相关检查后，临床医生应综合评估GIST部位、大小、可切除性及是否有远处转移等因素制定最佳治疗策略。图1 GIST全程化诊疗流程（引自文献1）
国内外GIST相关共识和指南对于小肠发病有哪些关注点呢？
GIST的确诊主要依靠病理检查，术前活检方法包括白光内镜活检、空芯针穿刺活检等。近年来，随着超声内镜引导下细针穿刺活检(EUS-FNA)的广泛开展，其已成为美国国家癌症综合网络(NCCN)指南推荐用于局限性GIST活检的首选方法。结合病理组织形态学、免疫组织化学(CD117、DOG1及CD34分子等)及分子生物学检测(c-Kit及PDGFRA基因)，GIST通常可确诊。 危险度分级用于评估原发可切除GIST术后复发风险、是评估辅助治疗适应证最主要的标准、也是制定治疗后随访策略的依据。危险度分级根据肿瘤大小、核分裂像计数、原发部位及术中完整性等建立，目前已形成多种评估系统，以NIH 2008改良版最为常用。图2 原发GIST切除术后危险度分级(NIH 2008 改良版)（引自文献2）
GIST瘤细胞经典组织学形态可分为3大类:梭形细胞型(70%)、上皮样细胞型(20%)及梭形细胞-上皮样细胞混合型(10%)。发生于小肠的GIST内常在组织学上可见嗜伊红色丝团样纤维小结（skeinoid fiber），对诊断具有一定的提示性意义。
GIST免疫组化检测主要采用CD117(c-Kit)、DOG1、CD34、琥珀酸脱氢酶 B(SDHB)及Ki67 五个标记分子，可酌情增加检测SDHA，CD117与DOG1建议加用阳性对照。而CD117与DOG1是GIST诊断敏感度和特异度最高的两个分子，常联合用于GIST的免疫组化检测。GIST中CD117阳性率可达94%～98%，DOG1在CD117阳性 GIST中阳性率达85%～95%，而在CD117阴性 GIST中可达 30%～36%。对于形态学符合GIST且CD117与 DOG1强阳性者，可作出 GIST 的诊断。分子检测常用于免疫组化CD117阴性的疑难病例、鉴别野生型GIST(无c-Kit基因及PDGFRA基因突变)及分子靶向药物治疗选择和疗效评估等。
原发可切除GIST的疾病进展风险评价和NCCN 2021关于非胃GIST生物学行为预测系统都是基于肿瘤大小和核分裂像计数（/50HPF）。对于目镜22mm的显微镜可采用5mm²的方式用于计数，实际对应21个HPF。而SDH缺陷型GIST与普通型GIST有所不同，核分裂象不能作为危险度评估指标。核分裂象少的可发生肝转移，核分裂象多的却可不转移。图3 原发GIST疾病进展风险评价表（引自文献3）
图4 非胃GIST生物学行为预测（引自文献4）
小肠GIST生长比较隐匿，无症状的小GIST很少根据临床表现被发现。小肠GIST有较高的恶性潜能，因此，均应积极行手术切除。 对于直径≤5cm的较小GIST，且瘤体比较游离，可行腹腔镜手术切除。另外，腹腔镜技术对术中小肠GIST位置的判断具有重要价值。孤立且游离的GIST可采用节段小肠切除术完成肿瘤的完整切除。近端空肠GIST应离断Treitz韧带，末端回肠GIST应将回盲部同时切除，大网膜包裹肿瘤时应同时切除。累及其他小肠肠段时应切除整块病变，如残留肠管过短可保留受累肠管之间的正常肠管，但切除后消化道重建的吻合口不宜过多。 累及其他器官者应行联合器官切除，或开展多学科讨论以做出判断。涉及肠系膜根部的较大GIST，可能累及主干血管，因该肿瘤为膨胀性生长较少会侵犯至血管外膜，仔细分离大多可予游离；但体积巨大或经过术前治疗的GIST，可能与主干血管关系密切，处理须谨慎。 小肠GIST行腹腔镜手术的意义主要在于探查、定位，对于瘤体比较游离的直径≤5cm小肠GIST，可考虑行腹腔镜手术切除，但手术探查必须轻柔、有序，一定要避免瘤体破裂。 R0切除是非转移性GIST的首选标准疗法，手术切除是目前公认的可靠方式，而消化内镜下切除肿瘤在减少术中出血、手术时间、住院时间等方面具有显著优势。但ESD技术治疗固有肌层深层的以及较大的胃间质瘤可能出现肿瘤破裂及播散，内镜下肿瘤切除术（ESE）、内镜下全层切除术（EFR）、经隧道内镜下切除术（STER）等技术弥补了此方面的不足。虽然内镜治疗胃间质瘤被广泛接受，但小肠GIST的内镜治疗仅有个案报道，尚不能撼动现有共识和指南所认为的“小肠GIST目前无内镜下切除的条件”。 术前进行分子靶向药物治疗的意义在于：减小肿瘤体积，降低临床分期；缩小手术范围，避免不必要的联合脏器切除，降低手术风险，增加根治性切除机会；对于特殊部位的肿瘤，可以保护重要脏器的结构和功能；对于瘤体巨大、术中破裂出血风险较大的患者，可以减少医源性播散的可能性。 无论何种基因类型，伊马替尼辅助治疗的剂量均推荐为400mg/d。非胃（主要为小肠、结直肠）来源的中危GIST危险度高于胃来源的中危GIST，复发风险相对偏高，建议对非胃来源的GIST，伊马替尼辅助治疗3年；胃来源的GIST，伊马替尼辅助治疗1年；高度复发风险GIST，辅助治疗时间至少3年 ; 发生肿瘤破裂病人，可以考虑延长辅助治疗时间。伊马替尼辅助治疗期间出现GIST复发或转移，考虑伊马替尼耐药，建议依据耐药后原则处理。伊马替尼辅助治疗停药后出现GIST复发或转移，建议依据复发/转移不可切除GIST的治疗原则处理。 野生型GIST指的是病理诊断符合GIST，但分子检测无c-kit/PDGFRA基因突变者。约85%的儿童GIST和10%～15%的成人GIST为野生型GIST。因野生型GIST能否从伊马替尼等辅助治疗中获益存在争议而受到关注。需要注意的是，PDGFRA突变型GIST病人整体预后较好，但PDGFRA第18号外显子D842V突变型GIST对伊马替尼、舒尼替尼及瑞戈非尼等均原发耐药，辅助治疗未能获益，不推荐给予伊马替尼辅助治疗。
