临床上应与以下疾病鉴别:
1.亨廷顿病(HD) 多有家族史,在 35~40 岁之间多见,病程 10~15 年。起病隐袭,缓慢进展,手、脚、头、口面部舞蹈样动作明显,无目的性,舞蹈样动作程度、范围逐渐扩大,累及全身,以肢体近端与躯干部为重。常合并有书写、语言障碍。此种病人肌张力正常或减弱,肌腱反射减弱,各关节可过度伸直,在进行随意运动或情绪紧张时上述症状加重,静坐或静卧时减轻,睡眠时消失。随病程演进,舞蹈样运动逐渐被以僵直、肌张力障碍、动作缓慢姿位不稳等类似帕金森病的症状及体征所替代,并逐渐出现进行性智能减退,最后发展至痴呆。该病人舞蹈样动作明显,可有向上性凝视障碍,骨髓涂片检査及头颅 CT检查可以与苍白球黑质红核色素变性鉴别。
2.迟发性运动障碍(TD)是由于长期、大剂量服用抗精神病药物,尤其是酚噻嗪类如氯丙嗪、奋乃静等和丁酰苯类如氟哌啶醇等药物而诱发的一种刻板、重复、持久、异常的不自主运动。多发生于老年女性,大多数有服用抗精神病药物1~2年以上的病史,服药中或停药后3个月内出现症状,表现为有节律的、异常的、刻板重复的不自主运动。严重的病例可引起构音障碍和吞咽困难,可合并迟发性静坐不能或迟发性肌张力障碍等,个别病人表现为舞蹈样动作。停药后数月或1~2年内运动障碍症状才逐渐缓解或消失,口服抗胆碱药如安坦、莨菪碱等可加重迟发性运动障碍的症状。借此可与苍白球黑质红核色素变性进行鉴别。3.肝豆状核变性(HLD)肝豆状核变性部分病人有家族史,多见于儿童或青少年,可有面具样脸、舞蹈样动作、持久性全身扭转痉等锥体外系症状,与苍白球黑质红核色素变性有相同之处。但肝豆状核变性有情感不稳,无故哭笑,傻笑,不能自制等精神症状,且具有肝脏损害、肝区疼痛、脾亢、肝硬化等肝病体征,角膜凯-弗环是本病的特征性表现;还有血清铜蓝蛋白(CP)降低、血清铜显著降低等特征性表现。两者易于鉴别。
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