与其它失智症不同,额颞叶型失智症患者在早期不会出现记忆上的问题,因此容易被忽视。本文说明早期辨识的方法。
一名70岁的男性过去三年记忆逐渐变差,尤其是短期记忆。
需要女儿提醒,否则不知道今天要做的事;
开车迷路,即使经常走的路线也弄错;
无法处理自己的帐单;
女儿带他去门诊,医生对他进行的MMSE测试,他的得分只有20分(MMSE是一种评估记忆与计算能力的测试方法,满分是30分,22分以下是可视为失智)。
一名50岁的女性在过去两年中发生一些改变:
她的记忆一直很好,但家人还是带她去记忆门诊,她做了MMSE测试,得分不低,29分(如前述满分30)。案例A的男性经过几次的门诊后确诊是罹患阿兹海默型失智症,这个结局很不幸,但并未出乎大家的意料。在一系列的检查后,案例B的女士也被诊断成失智患者。她的记忆正常,出门不迷路,MMSE得分高,更何况她的年纪尚属于中年,怎么她也成了失智患者?
在失智症的分类上,大致分为两类:退化性,血管性。比较常见(而且严重)的是退化性失智。退化性失智中最多的是阿兹海默型失智症(Alzheimer's Disease,简称AD),从解剖分析来看,AD患者出现弥漫性脑组织萎缩(多处发生的)。
但有另外一些失智患者是属于局灶性脑萎缩(集中一个区域)。脑是高度模块化的组织,各区负责不同功能。如果萎缩集中发生在一个脑区域,其所导致的症状表现就会略不同于AD症状表现。因为早期的症状不同于AD,这些失智症往往被一般人所忽视,甚至在临床上可可能被误诊。
额颞叶型失智症(Frontotemporal Lobar Dementia,简称FTD)则是脑部额叶颞叶渐进萎缩,并且导致行为认知症状表现的一种脑部退化性疾病。(额叶被称为”社会脑“,与感情表达与社会行为有关)额颞叶型失智的发病比阿兹海默型失智早,且早期较难被周遭的人发现(容易被误诊为抑郁症、或精神分裂,首次正确诊断率不及50%)额叶被称为“社会脑”,在社会认知功能扮演重要角色。
而与阿兹海默症的不同是,在额颞叶型失智疾病的初期,并不会出现健忘、视空间障碍、或是运算困难等症状。其早期的发病以社会行为异常、性情改变、与语言障碍为主。以下说明。
如果退化的问题出在额叶区,患者表现出冷漠被动,行为判断出问题,因此会出现违反社会规范的行为,或者表现出不重视他人的举动。例如下面:
额叶负责高级功能(包含思维与判断),它的受损会影响一个人暴露在外的性情行为表现。额颞叶型失智患者的异常表现包含下列:
- 饮食:老感觉没吃饱(饱腹感受损); 喜欢甜食,偏食
额颞叶型失智患者表现出的语言障碍可以归纳为下面三种:- 对于比较复杂的话语,已经无法表达或听不懂(“非流利性渐进性失语症“)。
- 进无法正确字词,也想不起语词的真正意义(“语意型失语症”)。
除了上述这些症状之外,FTD患者多有情节记忆障碍(忘了是否来过这家餐馆?忘了是否已经缴付电费?)。- 视空间障碍:FTD罕见(如果有,多在晚期);AD常出现
- 食欲变化:FTD-食欲增加,体重增加;AD-食欲变化不明显
- A-空虚(anehedonia-这个字是源于一部电影,片中的主角安妮·霍尔Annie Hall表现对人生深感到的空虚无趣)
FTD早期的表现主要是由于“执行功能”受损。如何查看执行功能是否受损呢?临床上有各种方法评估执行功能,其中一个方法是让受试者玩游戏。
“汉诺塔”(Tower of Hanoi)是一个古老的智力游戏, 源于古印度。“汉诺塔”游戏有三根柱子与五个不同大小的盘。游戏的规则是把第一根柱子上的所有盘,移到第三根柱子上,操作过程中不准把大盘放在小盘之上,但是能把盘子暂时放在第二根柱子上。2011年一个研究招募94例FTD患者和160例AD患者,让两组患者进行“汉诺塔”游戏,并且对他们的游戏成绩(挪动次数与犯规次数)加以分析。结果证实,游戏可以用来侦测FTD相关的执行功能受损。具体的说,对比AD患者,FTD患者需要更多挪动的次数才能将所有的盘移到第三根柱子上,而且犯规次数更多。
另外一个识别FTD的方法是看能否读懂别人的表情。FTD患者常常读不懂人脸的表情('情绪识别障碍')。
人脸具有六种基本表情(喜、怒、哀、惊奇、恐惧、和厌恶)特征,学者利用它们来筛查早期FTD患者。研究显示,表情模型可测试能够区分轻度FTD患者和健康受试者。而且其模型效率非常高(例如一个名为Ekman 60 Faces Test的表情测试,可达到94%敏感性与100%的特异性)。(喜、怒、哀、惊奇、恐惧、和厌恶;你能正确指出?)
最后,有病例报导如此的患者情形:当FTD出现的同时,患者的艺术才华也同时出现。
学者认为:FTD造成额叶和颞叶的神经损害,因而释放出大脑右后区,增加该区的活动。随着该区神经活动的增加,患者行为的改变也随之而来,在一些特殊的情况下会提高患者的艺术表现力。
做为本文的收尾,我们展示一位FTD患者案例与其作品。
患者是一位右利手(习惯用右手)男性,他在大约55岁时出现FTD的核心症状。他在59岁开始接触焊接手艺,家人表示他很享受过程。他刚开始时做一些小家具与物品,没多久就转进入创作。他用捡来的垃圾金属做材料,用它们创造作品,作品多昆虫与动物。他的创作过程(与他的作品)是在身亡后才被提起,这才引起神经科学家的注意。专家分析他的情形:
联想力未受损:创作需要联想。患者将垃圾材料转化成生命,到了晚期依然做出惊人的作品,联想能力似乎未受到疾病影响。
颜色感未受损:另外一个不受疾病进程影响的是颜色感。这点与AD患者刚好相反。AD患者越到晚期越对颜色无感。
抽象化:到了晚期,作品的抽象化程度越高。这或许是代尝表现(对细节失去记忆)。
工艺创作活动是否延缓这位患者的FTD进程?无法定论。但是根据家人的叙述,他在生病期间并无太多出现FTD经典表现(规划困难、冷漠)。从作品来看,他似乎没有出现其它FTD患者所有的语意痴呆(例如:不理解“动物”应该有尾巴)。
不论这些活动是否对他有起出医疗作用,最起码他留下了一些作品,现被家人收藏并纪念着。
早期额颞叶型失智症患者并不表现出记忆问题,这点不同于AD患者,所以容易被忽视。但是他们的判断与其它认知功能都已受损,在生活上可能会引发意外,或是涉入危险,因此家人要格外小心。
如果有怀疑,及早到全国各地的[记忆门诊]去诊断。本平台菜单上有名单。https://www.medscape.com/viewarticle/564627_5
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5619539/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5377991/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6436918/
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