血管壁成像：双侧大脑脚梗死之“米奇耳朵”征

*仅供医学专业人士阅读参考

先来看个病例

▌ 颅脑MRA

MRA示患者右侧大脑中动脉M1段分叉部、大脑前动脉A2段动脉瘤，双侧椎动脉V4及基底动脉重度狭窄或闭塞。双侧小脑后下动脉显示尚可。

▌ DSA

颅脑MRI示双侧大脑脚及小脑上脚交叉区可见急性脑梗死。综合病史和颅脑MRI图像，很容易便能诊断出该患者为脑干的急性或亚急性梗死。不同的是，该患者颅脑MRI表现具有特点，也是配拥有名字的——“米奇耳朵”征。

2013年Asakawa首次报道了以“米奇耳朵”征为MRI表现的双侧大脑脚梗死病例，随后的研究又发现BCPI具有多种起病形式及临床表现，这也增加了临床诊断的复杂型。MRI主要表现为中脑水平的“米奇耳朵征”。由于病变累及结构主要为锥体束，患者的主要症状为四肢瘫痪和意识丧失。患者病灶可局限于双侧大脑脚或合并其他后循环供血区脑梗死灶。

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双侧大脑脚梗死——“米奇耳朵”征

因病灶占据了一个特殊的解剖学位置，双侧大脑脚梗死在颅脑MRI上表现为“米奇耳朵”征。

双侧大脑脚梗死是非常罕见的脑梗死类型，是后循环脑梗死的一种特殊类型，临床表现主要以闭锁综合征和意识障碍为特点。双侧大脑脚梗死急性发病并进行性恶化，最常见的临床症状包括眩晕、恶心、呕吐或肢体无力，逐渐进展为闭锁综合征或持续性植物状态，也就是四肢瘫痪、意识障碍或长期昏迷甚至死亡。

闭锁综合症（locked-in syndrome）又称闭锁症候群，即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。

双侧脑桥腹侧病变（缺血性或出血性）均可引起去传出状态，仅存留意识和感觉，丧失除眼球垂直凝视及眼睑打开外所有运动功能。

大脑脚为中脑前部，连接其余的中脑与丘脑，成对存在，以脚间池为界，含有大量穿行白质纤维束。大脑脚（Cerebral peduncle）是指大脑脚底（crus cerebri）、黑质和大脑脚盖组成的圆柱形联合体，也就是整个中脑腹侧和顶盖。

大脑脚底为中脑最前份、半月形白质纤维束，包括皮质脊髓束中央区（中央3/5）、皮质脑桥束（额叶皮质脑桥束、颞叶皮质脑桥束）和皮质延髓束。大脑脚底后方为黑质及中脑脚盖。

尽管双侧大脑脚梗死面积较小，但受累解剖结构甚是复杂，其中包括多个神经纤维和传导通路，往往预后不良。

82岁男性患者，出现右侧肢体进行性无力，昏迷，最终死亡。DWI可见双侧脑桥散在多发急性脑梗死并跨中线，合并右侧小脑中脚梗死（直箭）（A），双侧大脑脚梗死并可见“米奇耳朵”征（B）。（C）增强MRA是双侧椎动脉V4段闭塞（直箭）。

71岁男性患者，出现进行性肢体无力，意识逐渐丧失。（A-B）DWI可见脑桥双侧份及双侧大脑脚多发斑点状急性梗死灶。（C）TOF-MRA可见基底动脉闭塞（直箭）。（D-E）DSA示基底动脉中段闭塞（黑箭），基底动脉近端血供来源于小脑后下动脉（黑空箭）

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“米奇耳朵”征形成机制

根据中脑血管解剖和供血区分布，中脑主要由小脑上动脉、后交通动脉、脉络丛后动脉和脚间穿支供血。结合后循环供血特点，中脑主要分为三个区域：中央部、外侧部和后部。大脑脚的血液支配主要来自于大脑后动脉和小脑上动脉的穿支动脉，这两个动脉均为基底动脉的远端分支。中央部供血主要为PCA P1段的穿支；后部主要有PCA P1段穿支及小脑前下动脉供血；外侧部的血液供应可来自于PCA P1段穿支或小脑上动脉。因此，大脑脚的血供来自于PCA、SCA或发自BA的脑桥穿支动脉。

1.旁正中分支：脑桥水平BA、后交通动脉

2.短回旋支：SCA和脉络膜前动脉分支

3.长回旋支：四角外侧动脉

根据TOAST分类，大动脉粥样硬化性疾病是脑梗死最常见的病因，其约占双侧大脑脚梗死病因的84.2%。双侧大脑脚梗死的病因和危险因素是归同于后循环脑梗死的。当基底动脉近中段出现重度狭窄或闭塞时，双侧PCA及SCA均出现缺血状态，从而引起双侧大脑脚的梗死。根据狭窄位置不同，可单纯出现或同时合并其他区域梗死。

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那该例患者

脑梗死的明确诊断并不难，难的是如何逃脱双侧大脑脚梗死预后不良的厄运！所以说临床中更为有价值的是识别其梗死时间，明确脑血管狭窄原因。只有知道梗死原因的前提下，选择正确的治疗方法，在能在有限的时间窗内解除后循环缺血。

高分辨血管壁成像显示右侧大脑中动脉M1段分叉部及右侧大脑前动脉A2段动脉瘤；双侧椎动脉夹层并管壁炎性反应，管壁增厚并管腔狭窄，双侧小脑后下动脉豁免，增强扫描管壁明显不均质强化。

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让-多米尼克·鲍比（Jean-Dominique Bauby）：巴黎记者。1995年12月8日中风，20天后苏醒后，发现他的身体几乎完全瘫痪，只能控制自己的左眼皮，通过眨眼和外人交流。他用了两年的时间完成回忆录《潜水钟与蝴蝶》（Le Scaphandre et le papillon），整本书通过一名记录者按顺序念出法语字母表，鲍比用眨眼来选择需要的字母来完成。1997年3月《潜水钟与蝴蝶》出版，三天后，鲍比死于肺炎。2007年，《潜水钟与蝴蝶》被改编为同名电影。此外，鲍比还对法国闭锁综合征协会的成立有协助作用。

双侧大脑脚梗死是后循环脑梗死的一种特殊类型。双侧大脑脚梗死急性发病并进行性恶化，最常见的临床症状包括眩晕、恶心、呕吐或肢体无力，逐渐进展为闭锁综合征或持续性植物状态，也就是四肢瘫痪、意识障碍或长期昏迷甚至死亡。

“米奇耳朵”征有助于早期诊断双侧大脑脚梗死并进行积极治疗，但该征象的出现也提示患者的预后不良。在急性期进行经静脉溶栓或经血管介入治疗可能有助于后循环缺血程度的改善及延缓临床症状的恶化。

本文来源：赛论

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