听神经瘤(acoustic neuroma)是起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,是常见颅内肿瘤之一。该肿瘤多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少。
渐进性或突发性听力下降
耳鸣
眩晕
肿瘤压迫:
三叉神经受累(患侧面部麻木,角膜反射消失);
面神经受累(周围性面瘫、面肌痉挛);
后组脑神经受累(声嘶、呛咳);
脑干与小脑及后组脑神经受压(自发性眼震、共济失调、交叉性偏瘫及偏身感觉障碍)
脑室受压(脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩);
颅高压
1.重点检查外耳道及鼓膜,排除外耳道、鼓膜病变引起的听力下降,排除中耳炎的可能。
2.对相关脑神经功能、小脑功能进行检查,了解神经受损情况。
首选内听道MRI增强:MRI是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法。
听神经瘤MRI典型表现:
①肿瘤在T1W显示为略低信号或等信号,T2W上为高信号,当肿瘤内有囊变时在T1W上为更低信号,T2W上信号更高;②肿瘤呈类圆型或半月型,以内听道为中心,与岩骨背面成锐角,紧贴内听道处可见肿瘤呈漏斗状伸出,尖端指向内听道底;③注射GD-DTPA后肿瘤呈均匀、不均匀或环状强化,视肿瘤内部实质成分与囊性成分的比例及分布而异。
CT对于颞骨、内听道骨性结构的显示,能有助于手术方式的选择。
我国主要采用AAO-HNS听力分级标准:
A级(听力良好):纯音听阈≤30dB,言语分辨率≥70%。
B级(实用听力):纯音听阈≤50dB,言语分辨率≥50%。
C级(可测听力):纯音听阈>50dB,言语分辨率≥50%。
D级(无可测听力):言语分辨率<50%
注:纯音听阈取0.5、1、2、3(或4)kHz平均值。术后听力保留率以听力水平 C级以上(含)为统计率,术后听力良好率为听力水平B级以上(含)为统计率。
1.Ⅰ期(管内):肿瘤仅局限于内听道(IAC)内。
2.Ⅱ期(小):肿瘤进入桥小脑角(CPA),但不触及脑干,CPA处肿瘤最大直径≤15mm。
3.Ⅲ期(中):肿瘤触及脑干,CPA处肿瘤最大直径16~30mm。
4.Ⅳ期(大):肿瘤明显压迫脑干和小脑,CPA处肿瘤最大直径31~40mm。
5.Ⅴ期(巨大):肿瘤明显压迫脑干并使之从中线移位,CPA处肿瘤最大直径>40mm。
(1)桥小脑角脑膜瘤:脑膜瘤多附着岩下窦、乙状窦部位硬脑膜,听力损害较轻,前庭功能损害不明显,内听道一般不扩大,MRI增强呈均匀变化。
(2)面神经瘤:面神经瘤临床表现多样,发展慢,因此常易忽视或误诊。早期主要症状有面部肌肉痉挛、面瘫等,其听力症状出现一般较晚。原发在内听道内的面神经瘤,光凭影像学检查易和听神经瘤相混淆。特征性地,面神经瘤可在面神经上呈跳跃式分布,可见到面神经通路上的多节段肿瘤。
1.治疗方法:包括手术治疗、立体定向放射治疗以及随访观察等。手术为首选、主要治疗方法。
2.术前评估:听力学检查(纯音测听、言语测听、听觉诱发电位、耳声发射)、前庭功能检查(眼震电图、平衡试验)、其他脑神经检查(面肌电图、电子喉镜)
3.术前常规检查:需充分完善,排除手术禁忌证,如血、凝血常规、肝肾功能、血糖、胸片、心电图,必要时根据患者的身体状况行心脏彩超、肺功能等检查。
4.手术治疗原则:
听神经瘤手术的首要目标是安全地全切除肿瘤,并尽量保证面神经功能的完整(因为与术后生活质量密切相关),以及无严重神经系统后遗症,如术后昏迷、偏瘫、球麻痹等。此外,对有实用听力的患者要争取保存听力。
5.手术方式的选择:
听神经瘤手术方式的选择,主要考虑两个问题:实用听力程度及肿瘤在内听道内的位置。因径路所致局部颅骨及脑膜缺损,应取自体或人工材料填塞术腔,常见的有腹部脂肪等。
6.耳鼻咽喉科的听神经瘤手术径路
听神经瘤的手术径路主要有经迷路径路或扩大迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。各种径路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等。听神经瘤术中可应用面神经监护和听神经监护,以达到神经损伤预警的作用。
迷路径路或扩大迷路径路适用于任何大小且不考虑保存听力的肿瘤,手术创伤小、安全性高、肿瘤完全切除、面神经容易保存,若术中发生面神经中断则进行面神经吻合非常方便。但该术式会使患侧听功能及前庭功能完全丧失。
颅中窝径路的优点是从正上方暴露内听道中间部分,减少内耳的损伤,避免对脑干的挤压。缺点是术野小,解剖标志不易识别,定位内耳道相比乙状窦后入路困难,所以术中损伤面神经的概率相对较高。
乙状窦后径路适用于各种大小及生长方向的听神经瘤,解剖标志明确,能充分暴露桥小脑角区。但该径路不能完全暴露内耳道底,对于侵犯内耳道外侧1/3的肿瘤不能直视下清除(虽然可以采取内镜辅助)。术中需牵拉小脑和磨除内耳道后唇,容易损伤后半规管及蜗神经和耳蜗的血供,导致听觉功能的丧失。
7.术后注意事项:
侧颅底术后,需密切观察患者生命体征、意识状态,术毕可先带管到重症监护室过渡1天,通过轻微镇静避免患者因术后烦躁引起颅内出血,但镇静期间要密切注意患者瞳孔变化,待病情稳定后拔管回普通病房,此时要观察是否有脑脊液漏、头痛、面瘫、眩晕等症状。
术后头3天要求患者严格卧床、制动,并用甘露醇等药物降颅压,同时叮嘱禁用力排便,合理应用开塞露等药物,防止脑脊液漏;若有面瘫,闭眼露白应注意角膜的保护,叮嘱滴眼液、眼膏的应用;局部应注意耳后、腹部敷料渗出情况,切口愈合情况。颅内手术患者还应注意患者术后体温变化,防止颅内感染等并发症。
患者于术后每隔2~3天更换头部敷料、绷带,加压包扎至少7日,若伤口愈合良好,则术后10天可拆线。若病情稳定,切口愈合好,可以观察2日后出院。术后半年或1年复查MRI。如有眩晕、饮水呛咳等要注意相关功能的康复。
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