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不是所有的传导性耳聋都有鼓膜穿孔:耳硬化与鼓室硬化你如何区别?



来源:中山六院耳鼻咽喉头颈外科

不是所有的传导性耳聋都有鼓膜穿孔,耳膜完整为什么也会出现传导性耳聋?而且这类病人往往害怕大声刺激,有的有听觉过敏,噪音诱发的眩晕,情绪改变等,可伴有耳鸣,有的病人可以出现闹市反聪现象,即在嘈杂的环境中反而听觉更好,其实是人们在嘈杂的环境中提高了说话的声音,长久呆在嘈杂的环境中会出现头昏目眩,严重影响人们的生活与工作。

其实耳膜完整出现传导性耳聋的原因很多,除了先天性、外伤性、炎症性、肿瘤等因素导致听骨链异常、中耳鼓室胀满感外,有两种疾病是不知不觉发生的,直到病人自己感觉听别人声音很小,听不清楚,听自己声音有时很大,有自听过响,并且时有耳鸣、大声刺激有时伴有头晕,我们就要考虑耳硬化或者鼓室硬化这两种疾病。 

定义

什么是耳硬化症?

从我们的专业角度上是指内耳骨迷路之密质骨出现灶性疏松导致镫骨足板的活动受限为病理特征,有的也会累及到内耳,临床上表现为传导性聋的一种中耳疾病,如果累及到耳蜗,也可以出现混合性听力下降。局限性骨质吸收后,代之以血管丰富的海绵状变性及骨质增生,又以此特征被命名为耳海绵症,习惯上称作“耳硬化症”。

什么是鼓室硬化?

从我们的专业角度上是指中耳黏膜在经历慢性炎症的长期刺激时,鼓膜及鼓室黏膜发生一系列退行性改变,其特征性改变是鼓膜出现白色斑块和中耳黏膜下结节样沉积,当钙质沉积影响听骨链时,将引起传导性听力下降,这样的病人可能存在隐匿性中耳感染如慢性分泌性中耳炎、中耳积液、咽鼓管功能不好、有时在某些传染病发作时并发中耳炎症而被人们忽视遗留鼓室硬化,而有的病人前期有中耳化脓性感染耳流脓病史,检查时发现鼓膜瘢痕愈合、完整,钙化斑形成,这类病人可以伴有烦人的低频区耳鸣,严重影响患者的生活、工作、学习。

病因与发病机率

耳硬化病因不明,可能与遗传性、发育、内分泌絮乱、免疫、酶代谢絮乱等因素有关。

1、 耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,约0.5%,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。女性多于男性,女性约为男性的2.5倍。

2、发病年龄以中青年人偏多。

鼓室硬化是中耳长期慢性炎症或反复急性感染的结果。中耳感染为鼓室硬化形成的重要病因,其炎症性质多考虑为化脓性或浆液性。

临床表现

耳硬化临床表现:

1、进行性听力减退:单侧或双侧缓慢进行性传导性或混合性耳聋,较多为双侧,单侧耳硬化较少。双耳发病时,可先后或同时发病。

2、耳鸣:多数患者伴有“嗡嗡”声低音调耳鸣,可持续性或间歇性。

3、眩晕:部分患者可有眩晕。

4、威利斯听觉倒错:在嘈杂环境中的听觉较在安静中好。

5、女性妊娠、分娩期病情进展加快。

鼓室硬化临床表现:

可见鼓膜不同程度的鼓膜混浊、增厚、形状不一、大小不等的灰白色钙斑及萎缩性瘢痕;有时经鼓膜穿孔可见鼓环上、鼓岬表面、锤骨柄后和镫骨周围有灰黄色硬斑块;部分鼓膜可正常,但是患者呈进行性听力下降。

耳硬化

鼓室硬化

检查

耳硬化

1、耳部检查:鼓膜多正常,部分患者鼓膜后半部分即鼓岬呈粉红或淡红色,即Schwart征。

2、音叉检查:Weber试验,结果偏向患侧或听力损害较重侧;Rinne试验阴性;Schwabach试验骨导延长;Gelle试验阴性。

3、纯音听力学检查:单纯传导性聋或由于涉及耳蜗损伤造成伴不同程度的混合性聋。

  早期:骨导正常,气导呈上升型曲线的典型传导性聋,气骨导差在30-45dB 之间。

  中期:大部分频率骨导基本正常,而在0.5-2KHZ有不同程度的下降,称为卡哈切迹,气导呈基本水平曲线,气骨导差>45dB。

  晚期:气骨导均呈下降曲线,明显的气骨导差在低频依然可以存在,但多数在1KHZ以上,气骨导差可能消失,呈现气骨导均下降。

4、鼓室图:早期为A型,随着病情加重可表现为As型,有鼓膜萎缩者可表现为Ad型。

5、镫骨肌反射:阈值提高或消失。

6、言语识别率降低。

7、影像学检查:高分别率螺旋薄层CT扫描,乳突气房良好,听小骨及内耳发育无畸形。高分辨率计算机断层扫描可定位耳硬化症的病灶,镫骨板局限增厚,前庭窗、蜗窗及半规管有异常改变,迷路骨密度不均匀等改变。

鼓室硬化

1、纯音测听为传导性或混合性耳聋,听阈可提高至35~65dB HL;

2、鼓膜无穿孔时鼓室图为B型或As型;

3、颞骨CT示乳突为板障型或硬化型,有时可见斑块状阴影。

治疗方案

耳硬化

1、药物防治:效果不确定

2、手术疗法:单纯镫骨硬化性疗效较好  

3、选配助听器:不适于或不愿接受手术、药物治疗者可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。

耳硬化症一般发展缓慢,甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响,病变发展加快,例如妊娠时,有的患者听力下降到一定程度后,可稳定相当长一段时间。因此,本病有相当一部分未能引起应有注意,以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。

鼓室硬化

手术治疗

很多人在想,这两个病的症状这么像,怎么判断自己到底是什么问题呢?其实最好的办法就是到医院耳鼻咽喉科进行系统的检查,医生会根据病史、家族史、临床表现、听力学检查及影像学检查给你详细的介绍你的情况,为你制定最适合你的治疗方案。

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