一、概述
阴部神经痛是指在阴部神经支配的区域内，临床表现为尿道口、外阴、会阴、肛管部位的难治性疼痛疾病，是一种无器质性病变。目前病理生理机制尚不明确，其可能的病因包括，会阴部慢性疾病，如女性的慢性盆腔炎、阴道炎；男性的前列腺炎，以及肿瘤、盆腔手术史、分娩等都可能为其发病原因，但也有部分患者为自发性疼痛。阴部神经痛在成年人中的发病率约为1%，但因其诊断和治疗比较困难，且患者往往难以启齿，故临床上许多患者并未得到有效的治疗。
二、阴部神经解剖
阴部神经来自S2-S4骶神经前支，分布于会阴部和外生殖器的肌肉和皮肤。其自骶神经发出后横向走行，穿梨状肌下孔到达臀部，在骶棘韧带和骶结节韧带之间穿行后到达会阴部区，通过坐骨小孔到坐骨直肠窝，前行于阴部神经管，分为肛神经、会阴神经和阴茎（阴蒂）背神经。其中肛神经即直肠下神经，只要支配肛门外括约肌及肛门部；会阴神经支配会阴部肌肉和阴囊或大阴唇；阴茎（阴蒂）背神经支配阴茎（阴蒂）。
图1 腰骶部神经解剖图（图片来源Netter图谱 沈霖编译）
图2 盆底神经解剖图（图片来源Netter图谱 沈霖编译）
三、阴部神经痛的诊断标准
1.五个基本诊断标准：
（1）阴部神经分布区域的疼痛；（2）疼痛坐位时显著加重；（3）患者夜间不会因为疼痛影响睡眠；（4）疼痛不伴有客观感觉障碍；（5）诊断性阴部神经阻滞后疼痛减轻；
2.补充诊断标准
（1）疼痛特征：烧灼样、电击样疼痛或跳痛；（2）感觉超敏或痛觉过敏；（3）直肠或阴道异物感；（4）疼痛晨轻暮重；（5）单侧发作；（6）阴道或直肠检查坐骨棘压痛；（7）疼痛可由排便引发；（8）男性和未生产女性神经电生理异常；
3.排除诊断标准：
（1）疼痛局限在尾部、臀部、耻骨及下腹部；（2）瘙痒；（3）阵痛；（4）影像学有盆腔、马尾及脊髓等异常病变
四、阴部神经痛的治疗
1.药物治疗
临床上治疗阴部神经痛的常用药物是加巴喷丁等药物联合三环类抗抑郁药，但是对症状缓解的效果多不理想。而针对其神经病理性疼痛的药物普瑞巴林对阴部神经痛可有一定程度的减轻。同时还可辅用一些使局部肌肉松弛的药物，减轻神经的受压，从而起到治疗效果。此外，局部外敷药物对阴部神经痛的病人也有部分效果。
2.神经阻滞
在阴部神经痛的诊断标准中，诊断性阴部神经阻滞后，疼痛症状缓解是目前临床上诊断阴部神经痛的最重要依据之一，但是其阴性的结果并不能排除阴部神经痛。此方法适用于阴部神经支配区有痛觉过敏或伴有肛门坠感者。而近年来，随着医疗技术的提高，超声、X线与CT等影像学手段应用于神经阻滞已得到广泛的应用，使得穿刺更加精确，阻滞更完全，更好的控制药量从而使并发症及不良反应的发生率更低。临床上根据患者的具体症状，阻滞的部位可以是位于骶前孔的骶神经前支、阴部神经干或者骶管裂孔。如果疼痛原因考虑为无菌性炎症时，常可加入糖皮质激素治疗，但此种方法常常只在短期有效，达到有效缓解一般需要多次阻滞，但长时间使用激素类药物可能会导致全身其他并发症。因此，神经阻滞对于阴部神经痛的病人其诊断意义更大于治疗意义。
3.骶神经调节治疗
临床上对于药物及阻滞治疗效果不佳的患者，可考虑进行神经调节治疗，如以往已开展的脊髓电刺激治疗。而近些年来，骶神经调节治疗对于阴部神经痛患者症状缓解，越来越得到临床医生的肯定。骶神经调节术属于外周神经电刺激的一种，手术创伤小，其直接作用于构成阴部神经的骶神经前支，对于阴部神经痛的治疗效果更为显著。骶神经调节术一般分为两期，一期为体验治疗阶段，通过连接体外刺激器评估对于疼痛改善的程度。若患者疼痛明显改善，则可行二期永久刺激器植入。
4.其他治疗
如射频治疗、外科手术治疗、物理治疗、心理治疗等。
图3 【新华神外】推荐的阴部神经痛患者诊疗流程
五、典型病例分享
患者，女性，66岁。因“间断反复左侧尿道口、会阴部、肛周疼痛8年余”来我中心就诊。既往多次于外院就诊，完善影像学检查已排除其他盆底、马尾及脊髓等其他病变。患者曾于外院行阴部神经阻滞及射频治疗效果不佳，药物保守治疗效果亦不理想，日常生活、活动严重受限，术前VAS评分8分。
患者入院后首先在CT定位下行骶神经阻滞术 阴部神经阻滞术，阻滞过程中先针对患者骶3神经前支行阻滞（利多卡因 得宝松），患者疼痛症状即完全缓解，随后对于阴部神经干继续行神经阻滞术。
图4 CT定位下骶神经阻滞
神经阻滞8小时后，患者原有的症状再次出现，表明患者对于利多卡因阻滞有效，阴部神经痛诊断明确。但患者对激素治疗反应不佳，因而不宜再行神经阻滞治疗。与患者沟通后，建议患者考虑行骶神经调节治疗，且在阻滞过程中，患者对于骶3神经前支阻滞能确切缓解疼痛，故针对痛侧骶3神经前支的骶神经调节术治疗预计能取得良好的效果。
图5 骶神经调节术I期电极植入（侧位）
图6 骶神经调节术I期电极植入（正位）
患者电极植入过程中，经测试四个触点反应均良好，表明电极与神经走行方向相一致。一期手术结束后，患者短时间内疼痛得到迅速缓解，术后VAS评分2分。经过1周的调试，患者阴部神经痛的症状已经明显缓解，故行二期永久刺激器植入，目前患者症状基本完全缓解，且日常生活没有任何影响。
本文作者：上海新华医院神经外科
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