炎性肌病是一组病因不明的炎症性横纹肌病,可发生于任何年龄,其表现是四肢近侧(上臂、肩、大腿、骨盆)及颈、咽部肌肉地进行性无力和萎缩。常见的有皮肌炎和多发性皮肌炎。
多发性皮肌炎约占炎性肌病的 1/3 ,通常缓慢起病,男女比例1∶2,患者有低、中度的发热,疲乏,无力,食欲不振,体重减轻。感到四肢近端及颈部肌肉无力,一般两侧对称。表现为上楼梯、下坡困难,蹲下或从座椅上站起来困难;出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;严重者出现胸闷、气促,呼吸困难,呛咳。
皮肌炎除具备多发性皮肌炎的表现外,还可出现特征性的皮疹。
对皮肌炎诊断特异性的抗体JO-1抗体。此外,肌酶谱的检查可动态的观察炎性肌病,尤其是肌酸激酶。肌肉活检多有异常。
到目前为止,激素仍然是治疗多发性皮肌炎和皮肌炎的首选用药,加用免疫抑制剂、免疫调节剂,可以有效的改善症状,减少复发,还能减少激素的用量。总之。治疗开始越早效果越好。
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