【病例】肌纤维发育不良性肾动脉狭窄一例X线(DSA)影像表现

肌纤维发育不良FMD是一种病因不明的疾病，最常见于肾动脉，最常累及肾动脉主干的中远段，但也可累及整条动脉，若为单侧发病，最常见于右肾，常见的影像表现为血管称串珠样改变。

FMD 背景知识

1.FMD 是一种较为罕见的先天性疾病，且其病情多随年龄而逐步显现。

2.FMD 分布年龄不固定，青少年至老年都有患病可能性。

3.FMD 主要常见症状为血管中层发育不良，引起平滑肌分布异常，但血管病变不伴动脉粥样硬化或炎症。患者因此表现出血管狭窄型病变、动脉瘤及血管扩张症状等。

FMD 临床表现

1.FMD 人群病发率约为 4%，女性多发；

2.FMD 多数情况为良性疾病，患者无症状，或仅存在轻度动脉狭窄、扩张，预后较好；

3.FMD 患者症状严重度变异性较大，部分患者可有动脉夹层、肾梗死或卒中

FMD 治疗措施

1. 若 FMD 患者存在肾脏症状，可行保守治疗；若患者存在高血压症状，可行常规降压药物治疗。以上两点遵循与动脉粥样硬化性肾脏疾病诊治相同的原则。

2. 若 FMD 患者存在颈动脉或脑血管疾病症状，则药物治疗效果有限，需行介入治疗。

3. 常用的血管介入方式为不放置支架的血管成形术，但老年患者治疗效果不佳，需注意预防栓塞在内的多种并发症。

4. 考虑到 FMD 可进展为动脉粥样硬化，部分医生建议采取积极的治疗措施，如给予患者阿司匹林或他汀等药物治疗预防 FMD 危险因素。