症状体征 输尿管肿瘤40岁~70岁占80%,平均55岁。血尿为最常见初发症状,肉眼血尿、腰痛及腹部包块是输尿管癌常见的三大症状,但均为非特异性表现,极易同肾、膀胱肿瘤及输尿管结石、肾积水等疾患相混淆。
1.血尿:多数患者常为无痛性肉眼血尿,间歇发生。
2.疼痛:疼痛可以是轻微的,少数患者由于血尿通过输尿管而引起严重的肾绞痛或排出条状血块。如扩散至盆腔部或腹部器官,可引起相应部位疼痛,常是广泛而恒定的刀割样痛,这样的疼痛一旦发生,往往是晚期症状,很少存活超过1年。 3.肿块:输尿管肿瘤可扪及肿块者占25%~30%,输尿管肿瘤本身能扪及肿块是罕见的,大部分患者扪及的肿块并不是肿瘤本身,往往是一个肿大积水的肾脏。
4.其他:约10%~15%患者被诊断时无任何症状。少见症状有尿频、尿痛、体重减轻、厌食和乏力等。如有反复发作的无痛性肉眼血尿伴有右侧精索静脉曲张者,要高度怀疑右侧输尿管肿瘤的可能。
影像表现
1.影像学检查
(1)静脉肾盂输尿管造影(IVP):是上尿路肿瘤最重要的检查方法,典型表现为肾盂充盈缺损及扩张积水,充盈缺损外形毛糙、不规则。
(2)逆行肾盂输尿管造影:IVP患侧肾、输尿管未显影或显影质量不佳时,可选用逆行造影,当出现充盈缺损远端继发扩张时(Bergman征),对诊断有意义,而结石等良性梗阻的远端输尿管不扩张。逆行造影前可留取肾盂尿做细胞学检查。
(3)CT、MRI检查:对其他影像学检查可疑的部位进行3mm薄扫,常可发现输尿管肿瘤,并了解肿瘤浸润范围进行分期。在输尿管出现梗阻积水时,MRI可显示梗阻的部位。
2.内腔镜检查
(1)膀胱镜检查:可发现患侧输尿管口向外喷血,并可观察到下段输尿管肿瘤向膀胱内突出及伴发的膀胱肿瘤等。
(2)输尿管镜检查:可直接观察到肿瘤的形态、位置及大小,并可取活组织检查。
诊断检查
1.注意有无眼观血尿、尿中条索状血块及急性绞痛等症状。
2.确定诊断主要依靠X线造影(静脉或逆行)检查,注意有无占位性病变及其上方积水。
3.膀胱镜检查注意有无输尿管口喷血。
4.B超、CT或MRI检查。
5.尿癌细胞检查。
治疗方案
1.治疗原则
(1).输尿管癌原则上将肾及输尿管全长切除,并包括输尿管口在内的2cm直径膀肮壁。
(2).输尿管癌浸润周围组织时可行放射治疗,使病变缩小,有可能切除者再行手术切除。
(3).输尿管息肉应行蒂部所在部位输尿管部分切除,输尿管再吻合术。
2.手术治疗
(1).绝大多数输尿管肿瘤为恶性,即使良性的乳头状瘤,也有较多恶变的机会,所以对于对侧肾功能良好的病例,一般都主张根治性手术切除,切除范围包括该侧肾、全长输尿管及输尿管开口周围的一小部分膀胱壁,尤其强调输尿管开口部位膀胱壁的切除。
(2).保守性手术治疗
1)保守性手术的绝对指征:①伴有肾功能衰竭;②孤立肾;③双侧输尿管肿瘤。
2)保守性手术的相对指征:①肿瘤很小,无周围浸润;②肿瘤有狭小的蒂或基底很小;③年龄较大的患者;④确定为良性输尿管肿瘤的患者。
(3).双侧输尿管肿瘤的处理
1)如果是双侧下l/3段输尿管肿瘤,可采取一次性手术方法,切除双侧病变,分别行输尿管膀胱再植术。
2)双侧上l/3段输尿管肿瘤,采取双侧输尿管切除,双侧肾盏肠襻吻合术或双侧自体肾移植。
3)一侧上段输尿管肿瘤,另一侧为下段输尿管肿瘤,视病变情况,根治病情严重的一侧,或作上段一侧的肾、输尿管及部分膀胱切除,另一侧作肠代输尿管或自体肾移植术。
4.化学治疗及放射治疗
晚期的输尿管肿瘤可采取放射治疗,效果欠满意,可考虑化学治疗。(备注:ADM-多柔比星,5-FU-氟尿嘧啶,DDP-顺铂,CTX-环磷酰胺,MTX-氨甲喋呤,VLB-长春碱,CBP-卡铂,PTX-紫杉醇,GEM-吉西他滨)
<H3>全身化疗方案:</H3>
(1)AFP方案
ADM 40 mg/m2 iv,第1日;
5-FU 500 mg/m2 ivgtt,第1~4或5日;
DDP 30 mg/m2 iv,第3~5日(适当水化利尿),
3周为1周期。
(2)CFP方案
CTX 400 mg/m2 iv,第1日;
ADM 40 mg/m2 iv,第1日;
DDP 50mg/m2 iv,第1日(正规水化利尿),
3周为1周期。
(3)M-VAC方案(Loehrer PJSr等,1992)
MTX 30 mg/m2 ivgtt,第1、15、22日;
VLB 3 mg/m2 iv,第2、15、22日;
ADM 30 mg/m2 iv,第2日;
DDP 70 mg/m2 ivgtt,第2日;
28日为1周期,3~4周期为1疗程。
(4)MVP方案(用于有心脏病病人,Harker WG等,1995)
MTX 30 mg/m2 ivgtt,第1、8日;
VLB 4 mg/m2 iv,第1、8日;
DDP 100 mg/m2 ivgtt,第2日(正规水化利尿),
21日为1周期,3~4周期为1疗程。
(5)CF方案
CBP 100~125 mg/m2 ivgtt,第1~3日;
5-FU 500~625 mg/m2 ivgtt,第1~3日,
3周为1周期。
(6)CP方案
CBP AUC 5 mg/m2 ivgtt,第1日;
PTX 175 mg/m2 ivgtt,第1日,
3周为1周期。
(7)GEM单药治疗(Albers P等,2000)
GEM 1250 mg/m2 ivgtt,第1、8日,
21日为1周期(用于对DDP抗拒病人的二线治疗)。
(8)CG方案
CBP AUC 5 ivgtt,第1日;
GEM 1000 mg/m2 ivgtt,第1、8日,
21日为1周期,3~4周期为1疗程。
(9)PCG方案(Vaishampayan U等,2000)
PTX 200 mg/m2 ivgtt 3h,第1日,
CBP AUC 5 mg/m2 ivgtt,第1日;
GEM 800 mg/m2 ivgtt,第1、8日,
21日为1周期。
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