输尿管肿瘤

症状体征　　输尿管肿瘤40岁～70岁占80％，平均55岁。血尿为最常见初发症状，肉眼血尿、腰痛及腹部包块是输尿管癌常见的三大症状，但均为非特异性表现，极易同肾、膀胱肿瘤及输尿管结石、肾积水等疾患相混淆。

1.血尿：多数患者常为无痛性肉眼血尿，间歇发生。

2.疼痛：疼痛可以是轻微的，少数患者由于血尿通过输尿管而引起严重的肾绞痛或排出条状血块。如扩散至盆腔部或腹部器官，可引起相应部位疼痛，常是广泛而恒定的刀割样痛，这样的疼痛一旦发生，往往是晚期症状，很少存活超过1年。 3.肿块：输尿管肿瘤可扪及肿块者占25%～30%，输尿管肿瘤本身能扪及肿块是罕见的，大部分患者扪及的肿块并不是肿瘤本身，往往是一个肿大积水的肾脏。

4.其他：约10%～15%患者被诊断时无任何症状。少见症状有尿频、尿痛、体重减轻、厌食和乏力等。如有反复发作的无痛性肉眼血尿伴有右侧精索静脉曲张者，要高度怀疑右侧输尿管肿瘤的可能。

影像表现

1．影像学检查

　　(1)静脉肾盂输尿管造影(IVP)：是上尿路肿瘤最重要的检查方法，典型表现为肾盂充盈缺损及扩张积水，充盈缺损外形毛糙、不规则。

　　(2)逆行肾盂输尿管造影：IVP患侧肾、输尿管未显影或显影质量不佳时，可选用逆行造影，当出现充盈缺损远端继发扩张时(Bergman征)，对诊断有意义，而结石等良性梗阻的远端输尿管不扩张。逆行造影前可留取肾盂尿做细胞学检查。

　　(3)CT、MRI检查：对其他影像学检查可疑的部位进行3mm薄扫，常可发现输尿管肿瘤，并了解肿瘤浸润范围进行分期。在输尿管出现梗阻积水时，MRI可显示梗阻的部位。

2．内腔镜检查

　　(1)膀胱镜检查：可发现患侧输尿管口向外喷血，并可观察到下段输尿管肿瘤向膀胱内突出及伴发的膀胱肿瘤等。

　　(2)输尿管镜检查：可直接观察到肿瘤的形态、位置及大小，并可取活组织检查。

诊断检查

　　1.注意有无眼观血尿、尿中条索状血块及急性绞痛等症状。

　　2.确定诊断主要依靠X线造影(静脉或逆行)检查，注意有无占位性病变及其上方积水。

　　3.膀胱镜检查注意有无输尿管口喷血。

　　4.B超、CT或MRI检查。

　　5.尿癌细胞检查。

治疗方案

1.治疗原则

　　（1）.输尿管癌原则上将肾及输尿管全长切除，并包括输尿管口在内的2cm直径膀肮壁。

　　（2）.输尿管癌浸润周围组织时可行放射治疗，使病变缩小，有可能切除者再行手术切除。

　　（3）.输尿管息肉应行蒂部所在部位输尿管部分切除，输尿管再吻合术。

2.手术治疗

　　（1）．绝大多数输尿管肿瘤为恶性，即使良性的乳头状瘤，也有较多恶变的机会，所以对于对侧肾功能良好的病例，一般都主张根治性手术切除，切除范围包括该侧肾、全长输尿管及输尿管开口周围的一小部分膀胱壁，尤其强调输尿管开口部位膀胱壁的切除。

　　（2）．保守性手术治疗

　　1)保守性手术的绝对指征：①伴有肾功能衰竭；②孤立肾；③双侧输尿管肿瘤。

　　2)保守性手术的相对指征：①肿瘤很小，无周围浸润；②肿瘤有狭小的蒂或基底很小；③年龄较大的患者；④确定为良性输尿管肿瘤的患者。

　　（3）．双侧输尿管肿瘤的处理

　　1)如果是双侧下l/3段输尿管肿瘤，可采取一次性手术方法，切除双侧病变，分别行输尿管膀胱再植术。

　　2)双侧上l/3段输尿管肿瘤，采取双侧输尿管切除，双侧肾盏肠襻吻合术或双侧自体肾移植。

　　3)一侧上段输尿管肿瘤，另一侧为下段输尿管肿瘤，视病变情况，根治病情严重的一侧，或作上段一侧的肾、输尿管及部分膀胱切除，另一侧作肠代输尿管或自体肾移植术。

4.化学治疗及放射治疗

　　晚期的输尿管肿瘤可采取放射治疗，效果欠满意，可考虑化学治疗。（备注：ADM-多柔比星，5-FU-氟尿嘧啶，DDP-顺铂，CTX-环磷酰胺，MTX-氨甲喋呤，VLB-长春碱，CBP-卡铂，PTX-紫杉醇，GEM-吉西他滨）

　　<H3>全身化疗方案：</H3>

（1）AFP方案

　　ADM 40 mg/m2 iv，第1日；

　　5-FU 500 mg/m2 ivgtt，第1~4或5日；

　　DDP 30 mg/m2 iv，第3~5日（适当水化利尿），

　　3周为1周期。

　（2）CFP方案

　　CTX 400 mg/m2 iv，第1日；

　　ADM 40 mg/m2 iv，第1日；

　　DDP 50mg/m2 iv，第1日（正规水化利尿），

　　3周为1周期。

　（3）M-VAC方案（Loehrer PJSr等，1992）

　　MTX 30 mg/m2 ivgtt，第1、15、22日；

　　VLB 3 mg/m2 iv，第2、15、22日；

　　ADM 30 mg/m2 iv，第2日；

　　DDP 70 mg/m2 ivgtt，第2日；

　　28日为1周期，3~4周期为1疗程。

　（4）MVP方案（用于有心脏病病人，Harker WG等，1995）

　　MTX 30 mg/m2 ivgtt，第1、8日；

　　VLB 4 mg/m2 iv，第1、8日；

　　DDP 100 mg/m2 ivgtt，第2日（正规水化利尿），

　　21日为1周期，3~4周期为1疗程。

　（5）CF方案

　　CBP 100~125 mg/m2 ivgtt，第1~3日；

　　5-FU 500~625 mg/m2 ivgtt，第1~3日，

　　3周为1周期。

　（6）CP方案

　　CBP AUC 5 mg/m2 ivgtt，第1日；

　　PTX 175 mg/m2 ivgtt，第1日，

　　3周为1周期。

　（7）GEM单药治疗（Albers P等，2000）

　　GEM 1250 mg/m2 ivgtt，第1、8日，

　　21日为1周期（用于对DDP抗拒病人的二线治疗）。

　（8）CG方案

　　CBP AUC 5 ivgtt，第1日；

　　GEM 1000 mg/m2 ivgtt，第1、8日，

　　21日为1周期，3~4周期为1疗程。

　（9）PCG方案（Vaishampayan U等，2000）

　　PTX 200 mg/m2 ivgtt 3h，第1日，

　　CBP AUC 5 mg/m2 ivgtt，第1日；

　　GEM 800 mg/m2 ivgtt，第1、8日，

　　21日为1周期。