原醛实验室诊断方法
高危患者按照下面流程进行诊断:1.筛查实验。普遍采用血浆醛固酮/肾素活性比值(ARR),按美国Mayo Clinic(梅奥诊所) 标准,ARR>20,同时醛固酮>15ng/dL,要考虑原醛可能;2.确诊试验:可选用口服钠负荷试验、静脉生理盐水输注试验或氟氢可的松抑制试验。最常用的是静脉生理盐水输注试验。方法和判定标准:4小时内静脉输注生理盐水2000ml,盐水输注后醛固酮<5ng/dL,基本可排除原醛,>10ng/dL基本可确立原醛诊断,5-10ng/dL之间,不肯定,也可能是特醛症;3.分型诊断:所有患者均行肾上腺薄层CT扫描。年龄<40岁,原醛症状明显,单侧孤立的低密度大腺瘤(>1cm),对侧肾上腺形态正常者,可考虑单侧肾上腺切除。肾上腺CT也可表现为正常、单侧肾上腺肢体增粗、单侧小腺瘤(<1cm)或双侧大腺瘤,对这些患者需要行双侧肾上腺静脉采血(AVS),ACTH刺激条件下,一侧肾上腺静脉血醛固酮/皮质醇比值与对侧醛固酮/皮质醇比值之比>4:1,判定为单侧病变(醛固酮瘤APA或原发性肾上腺增生PAH),<3:1可判定为双侧病变(双侧增生或双侧腺瘤)。 肾素活性(PRA)是以单位时间(1h)内血管紧张素Ⅰ的生成量来表示的,常采用放射免疫方法先测定一个基础的血管紧张素Ⅰ浓度,然后将血标本置于37℃恒温水箱内温育,1小时后再测血管紧张素Ⅰ浓度,前后两个血管紧张素Ⅰ浓度之差就代表肾素活性(ng/ml/h)。肾素活性测定费时,实验室之间变异性比较大,测定前需要停用相关抗高血压药物,因此有些实验室测定肾素浓度(PRC)代替PRA,目前只有少数研究比较了这两种方法在原醛诊断方面同样有效,但在PRC取代PRA之前,尚需大规模的临床研究来证实。
低血钾高血压综合症是指源于肾小管钠重吸收增加导致细胞外液容量扩张、血压升高同时伴有尿钾排泄增多、血钾降低的一组疾病,这里强调肾小管钠重吸收增加为原发事件。例如,醛固酮增多(原醛或肾动脉狭窄、肾素瘤引起的继发性醛固酮增多)可促进远端肾小管和集合管保钠排钾;异位ACTH综合征患者产生大量皮质醇超过了肾小管11β羟类固醇脱氢酶(11β-HSD2)的灭活能力,皮质醇也能激动盐皮质激素受体产生和盐皮质激素过多一样的症状和体征;肾上腺皮质癌除了分泌大量皮质醇外,还能产生过量的脱氧皮质酮(DOC),DOC具有很强的理盐活性;先天性肾上腺皮质增生症中的11-β羟化酶缺乏.