患者，男，44岁，有17年的吸食烟草和大麻史，因急性呼吸困难和左侧胸膜炎性胸痛就诊于我院急诊科。否认其他的疾病史，无使用规范性药物治疗。
体格检查发现，患者身材瘦弱，处于缺氧状态，听诊左侧胸部无呼吸音，叩诊左胸部鼓音。胸片示左肺上叶肺大泡，并附带一个小气囊。
他被施以肺康复治疗，开始定期给予噻托溴铵、布地奈德-福莫特罗和沙丁胺醇的常规吸入治疗，并要求其戒烟。
进一步检查结果：
α- 1抗胰蛋白酶的浓度（1.4 g/L）正常，免疫球蛋白正常，特异性曲霉菌抗体IgE正常。
肺功能检查显示：
用力肺活量（FVC）重度梗阻，仅为2.95 L（FVC预测值的57%）；1秒钟用力呼气量（FEV1）1.37 L（FEV1预测值的34%）；用力呼气量占用力肺活量比值FEV1/FVC比为59%。
高分辨率CT显示弥漫性肺气肿，排除了大疱切除手术治疗的方案。
大疱性肺气肿，看起来像气胸
(A)胸片在首次表现出显著的左侧大疱病中带一个大离散泡。
(B) 二次胸片显示之前出现的大泡大幅扩大，并造成了纵隔右侧移位。
(C) 胸部CT扫描显示左侧巨型肺大疱，右侧基底部瘢痕、纤维化、支气管扩张，造成了纵隔的“推拉”现象。
1年后他重新出现在急诊科因急性呼吸短促，有慢性呼吸困难的病史。胸片显示肺大泡的扩展，涵盖他的整个左胸部，伴纵隔移位，胸片显示就像一个张力性气胸（图）。
我们没有做穿刺减压（原本考虑为张力性气胸的治疗），因为他是病情较稳定，而且考虑到他的肺大疱病史，我们怀疑是肺大疱疾病扩大的结果。后行肺部CT扫描来评估病情程度，并排除并发肺栓塞。
医院的心胸多学科会议决定不实施肺大泡切除术，因为他左胸部已经没有功能肺功能以供重新膨扩，右下叶肺也有疤痕黏连、支气管扩张-导致经典“推拉”现象。
由于他没有停止吸食烟草和大麻，而且没有按医嘱参加复诊和治疗，接受肺移植成为他唯一的手术选择，然而他没有条件实施这个手术。尽管有对症姑息治疗一直在跟进，随着多个症状的加重，最终病人死在了医院。
巨型肺大疱（消失肺综合征）是一种罕见的疾病，通常出现在青壮年男性吸烟者或食用大麻或α- 1抗胰蛋白酶缺陷的病人中。在戒烟、运动能力和肺功能测试的基础上，除了最优的医疗管理，肺大疱切除术、支气管内瓣膜植入，或经支气管紧缩术可以考虑用于特定的病人。
预后是可控的，取决于潜在的合并症、肺功能以及患者是否继续吸烟及其频率。选择性巨型肺大疱切除术有最佳证据证明，对缓解症状有至少5年的临床获益。
这些图像显示胸片上肺纹理的缺失并一定是气胸导致的，如果病人保持血流动力学稳定，应仔细考虑穿刺减压的可行性。
参考文献：Dr Peter Davies, MBChBCorrespondence information about the author Dr Peter DaviesEmail the author Dr Peter Davies, Christine Bradley, MBChB，Published: 28 September 2017
