第10期
经口上颌骨扩大切除及重建（眶+颧骨）
术者：石照辉 吴喜福 袁田 黄子真
作者：袁田 郑瑞 石照辉
指导：杨钦泰 张革化 李源
单位：中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科
患者资料
患者：女性，58岁
主诉：反复左鼻出血半年余。
现病史：患者半年余前无明显诱因开始出现左鼻出血，每次量少，至当地医院就诊，予“激光”治疗（具体不详）后出血减少，半月余前再次出现反复左鼻出血，伴左侧稍鼻塞，无流涕，无头痛、面颊部疼痛麻木感，无视物模糊、复视，无耳闷堵感、耳鸣、听力下降等不适，至当地医院行鼻内镜检查示左鼻腔新生物，活检病理提示镜下见小圆形恶性肿瘤，见黑色素，部分见大核仁，可疑血管侵犯，需鉴别恶性黑色素瘤、淋巴瘤、分化差的癌等。
查体：左侧总鼻道见暗红色新生物，表面粗糙，质软，见血迹。
辅助检查：
（1）本院鼻窦MR平扫+增强：
左侧上颌窦见不规则形软组织肿块影，呈稍长T1稍长T2信号影，范围约38×37mm，病灶向下侵犯上牙槽骨质；病灶向内突破左侧上颌窦内侧壁骨质进入中鼻道，侵犯左侧筛窦、中鼻甲及下鼻甲，左侧窦口鼻道复合体阻塞；病灶向后外侵犯累及蝶骨左侧翼突内、外侧板及左侧颧骨，累及左侧颞肌、翼外肌；增强上述病灶可见较明显强化。
（2）本院鼻窦CT平扫+增强：
左侧上颌窦占位，考虑恶性肿瘤，窦壁骨质破坏，左侧鼻腔、筛窦、翼腭窝、颞下窝、左侧上牙槽骨受侵犯。
（3）外院切片病理会诊：
（左鼻腔）镜下见肿瘤细胞围绕血管排列，细胞核仁明显，可见核分裂，部分胞浆内见色素颗粒，并见灶性坏死，形态结合免疫组化结果，符合恶性黑色素瘤，请结合临床及影像学综合考虑。
免疫组化结果：CD3（-），CD20（-），CD30（-），CD56（部分弱+），Ki-67（约60%+），CK（-），S100（部分弱+），HMB45（+）。
目前诊断
1、 (左侧)上颌骨颞下窝恶性肿瘤
2、高血压
3、甲状腺术后
4、子宫切除术后状态
术前准备
术前影像学判读是选择治疗方式、手术入路、切除和重建范围的重要步骤。
按照上颌骨解剖结构、毗邻关系来分析。
CT判断骨质受侵的情况（骨窗），MRI观察皮下、眶内容以及翼腭窝颞下窝侵犯的程度和范围。
下：牙槽突和硬腭能否保留？牙齿的切除范围？硬腭黏骨膜能否保留？
前：前壁有无破坏、皮下浸润的范围
上：眶底侵犯的范围，眶筋膜、眶内容物、眼直肌
外侧：颧骨颧弓侵犯的范围
后：翼突根部、翼管神经、上颌神经、翼腭窝、颞下窝、咽旁间隙侵犯情况
下：牙槽突硬腭受侵
外：上颌窦后壁-颞下窝，注意颞下窝侵犯的范围
B3拔除
上颌骨颧骨前内侧皮质骨线消失，骨髓可疑受侵
冠状位上虽然还有内侧皮质骨线，但轴位消失，骨髓可疑受侵。
所以截骨范围，上颌骨扩大切除，颧骨部分切除，上颌颞下窝恶性肿物切除，眶内容物部分切除，3D打印预成型钛网眶面部重建。
眶内侧壁和底壁受侵
眶筋膜受侵，眶下神经受侵
眶筋膜切除后需要重建
后：
眶下神经受侵要注意上颌神经常常被肿瘤侵犯
注意圆孔（上颌神经）可疑受侵，需要切除后送病理
如果翼腭窝受侵，要注意翼管神经和翼突根部
术前修复重建设计
红色是截骨线，蓝色是钛网重建线
鼻眶颌颅底中心MDT
口腔颌面外科建议：1、目前考虑恶性肿瘤，需明确诊断；2、若能手术，建议尽早手术，注意手术切除足够范围及手术缺损的修复方案：a.赝复体，b.皮瓣，c.钛网。
肿瘤放射治疗科：如诊断考虑恶性黑色素瘤，建议尽快手术治疗，术后4-6周行术后辅助性放疗。
肿瘤内科：病理考虑恶性，但具体分型不明，淋巴瘤可能性小，恶性黑色素瘤、横纹肌肉瘤可能性大。患者恶性肿瘤明确，如可行手术，建议行根治性切除，病理明确诊断，指导后续治疗。待病理明确后我科会诊评估是否术前治疗。
放射科：1、左鼻腔占位，累及上颌突突后间隙、翼腭窝、颞下窝，上颌牙槽骨局部破坏；2、从生物行为，考虑恶性肿瘤性病变。
手术名称
经口入路左侧颞下窝、上颌恶性肿物切除，上颌骨扩大切除，颧骨部分切除，眶内容物部分切除，3D打印预成型钛网植入眶面部重建，左侧全组鼻窦开放，鼻腔泪囊吻合。
白色箭头：眶底疝出的脂肪
上颌窦前壁、眶壁、眶缘及颧骨重建
术后常规病理
（左侧翼突根部，左侧上颌窦、颞下窝肿物）镜下见肿瘤细胞围绕血管排列，细胞核仁明显，可见核分裂，部分胞浆内见色素颗粒，形态结合免疫组化结果，符合恶性黑色素瘤。
免疫组化结果：Melan-A（+），HMB45（+），S100（部分+），Ki67（约40%+），CK（-），SOX10（+）。
（左侧眶下神经）镜下为少量纤维脂肪及神经组织，未见肿瘤。
（鼻底粘膜）粘膜慢性活动性炎。
未检测到BRAF基因V600E突变。
术后复查
术前
术后外形对称，眼球位置正常，运动正常、无视力下降和复视。
术后一个月 放疗前
口内封闭器修复：语言、吞咽发音功能基本正常
术后CT复查：
翼突根部切除
眶底、眶内侧壁、颧骨、颞下窝、上颌窦前壁切除重建
术后一个月磁共振：
小结
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的治疗原则：
对于可手术切除的病灶：建议完整切除原发灶；若影像或临床可见淋巴结转移，建议同时行区域淋巴结清扫。术后仍需进行辅助化疗和局部放疗，可酌情使用靶向治疗。
对于无法手术切除的患者：需行化疗±靶向治疗。
具体可参考：中国临床肿瘤学会（CSCO）黑色素瘤诊疗指南 2023版，黏膜恶性黑色素瘤部分。
上颌骨肿物周围解剖关系复杂，存在多个潜在的扩散通道和间隙，术前影像学判读非常重要，是决定手术切除范围，能否彻底切除和设计个性化的切除和结构保留的关键。术者必须要仔细判读影像学侵犯范围。
上颌骨缺损需要重建，重建和手术范围有关。
眶筋膜缺损一般都需要重建。
按照缺损的分区设计重建方法：
面中部考虑眶缘、眶壁的修复，维持眼球的位置和功能
面中下部考虑口鼻腔封闭、恢复吞咽、语言、发音、呼吸、咀嚼功能
所以单纯组织瓣修复口腔只能解决口鼻腔封闭的问题，按照分区理论，眼球移位和视力功能将可能受到影响（程度和眶筋膜眶脂肪缺损范围有关），并且术后复查无法经口检查，只能行MRI才能发现明显的病灶。对于恶性程度高的上颌骨肿瘤需要考虑复查的影响。
咀嚼功能的恢复最复杂，目前最理想的方案是数字化外科设计腓骨瓣、髂骨瓣等，术后半年到一年需安装种植体加牙齿修复，时间长，花费巨大，风险高，手术时间延长，术后复查困难，肿瘤复发后修复失败等都是需要综合考虑的因素。
数字化外科设计成型的钛网可以完美的匹配术区缺损，有效恢复面中部外形和眼球功能，缩短手术时间，术后并发症发生率低，团队已经有十年的随访资料证明其安全性。
口鼻封闭器或赝复体可以很好的恢复患者语音、吞咽、发音及呼吸功能，二期放疗完成后带牙齿修复，可以提供更好的口鼻支撑和外形。
经口可以完成上颌骨的enbolc的全切及数字化钛网的修复重建，没有面部疤痕，但需要较高的手术操作技巧，对于侵犯眶和颞下窝外上方明显的患者需要慎重使用。
由于上颌骨恶性肿瘤侵犯范围较广，且波及较多软组织间隙，不推荐对于上颌骨恶性肿瘤的分块切除，除非病变较大时，也要先进行上颌骨全切后再处理颅底眼眶区域病变，“piece by piece”的方法非常容易病变残留，短期复发。
修复重建的分区考虑：
鼻额区：
外形：鼻额眶区外形
功能：额窦引流，颅底重建
眶筛区
外形：眶缘、眼球位置、鼻背
功能：双眼正常的视功能
上颌区
外形：唇、鼻支撑
功能：封闭口鼻腔缺损，咬合，咀嚼功能
中山大学附属第三医院鼻眶颌颅底中心
作者介绍
袁田
中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科 医学博士
新加坡国立大学访问学者
主攻鼻眶颌颅底相关疾病、慢性鼻窦炎、变应性鼻炎、腺样体肥大等相关疾病临床诊治及基础研究，主持国家自然科学基金青年项目1项，以第一作者在allergy等权威期刊发表中英论文5篇，获得国家专利授权3项，参译专著2部。
郑瑞
中山大学附属第三医院 耳鼻咽喉头颈外科
医学博士
研究方向：鼻部慢性炎症的基础和临床研究
工作学习经历：2018年博士毕业于中山大学，2018年-2021年在中山大学附属第三医院从事博士后研究工作
科学研究：主持国家自然科学基金青年项目1项，中国博士后科学基金面上项目1项，广东省级科研项目2项，广州市级人才项目1项；在Allergy, Front Cell Dev Biol, Clin Transl Allergy, Ann Allergy Asthma Immunol, J Transl Med等学术期刊发表SCI论文10余篇；获得国家实用新型专利3项；参编国内首个过敏性疾病患者指南1本；参编相关英文专著1本。
中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科是国家重点学科，国家临床重点专科，国家级耳鼻咽喉科住院医师培训基地，为紧跟医学多学科交叉融合建设步伐，推进“医学+X”多学科背景的专病中心建设，依托神经外科、口腔颌面外科、眼科、肿瘤内科、肿瘤放射治疗科等专科，组建了鼻眶颌颅底中心，中心将在专业队伍建设，诊疗模式，科研转化等方面打造岭南一流、国内先进、对接国际的颅底外科团队，开展复合型创新拔尖人才培养，进行创新医学技术和学术研究。通过学科之间的有效协同，优势互补，推进鼻颅底外科领域发展。
专刊围绕中心完成的病例，特别是多学科参与的颅底病例，通过报告多学科讨论建议、围手术期管理、手术操作及相关文献回顾和讨论，抛砖引玉，总结经验以供颅底外科领域各位同道交流探讨，诚挚邀请和欢迎各位同道的关注与讨论！
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